临床医学护理的儿童遗传性疾病护理主动脉瓣成形术后护理新经验课件.pptxVIP

一、前言演讲人

01前言02病例介绍03护理评估：从“局部”到“整体”的动态追踪04护理诊断：基于评估的“问题清单”05护理目标与措施：从“对症”到“对因”的精准干预06并发症的观察及护理：“早发现”是关键07健康教育：从“医院”到“家庭”的延续08总结目录

临床医学护理的儿童遗传性疾病护理主动脉瓣成形术后护理新经验课件

01前言

前言在儿科心血管护理岗位上工作了12年，我越来越深刻地体会到：儿童遗传性心血管疾病的护理，从来不是“头痛医头、脚痛医脚”的简单操作，而是一场需要结合遗传学知识、手术特点、生长发育规律的“综合战役”。尤其是主动脉瓣成形术——这项被称为“心脏瓣膜修复艺术”的手术，其术后护理的精细程度，直接关系到患儿能否顺利度过围术期，更影响着他们未来几十年的生活质量。

儿童遗传性疾病中，约30%会累及心血管系统，其中主动脉瓣病变占比达15%-20%。以马凡综合征、Turner综合征等为例，这些患儿的主动脉瓣常因结缔组织发育异常，出现瓣叶脱垂、交界粘连或瓣环扩大，最终导致狭窄或关闭不全。相较于成人，儿童的主动脉瓣更菲薄、解剖结构更精细，成形术难度更高；而术后，他们的心脏仍处于生长阶段，瓣叶功能可能随体表面积增加而再次失代偿。因此，术后护理不仅要关注即时生命体征的稳定，更要“未雨绸缪”地监测瓣膜功能的动态变化，同时兼顾遗传性疾病的全身管理。

前言过去5年，我们团队参与了27例儿童遗传性疾病主动脉瓣成形术的护理，从最初的“摸着石头过河”到如今形成一套“评估-干预-随访”的闭环方案，其中有太多经验与教训。今天，我想以去年经手的一例典型病例为线索，分享我们在术后护理中的新思考与新实践。

02病例介绍

病例介绍小宇，男，9岁，因“活动后气促3月，加重1周”入院。患儿母亲孕期无特殊，出生后生长发育正常，但3岁时因“晶状体脱位”确诊马凡综合征，家族中舅舅、表兄均有类似病史（主动脉瘤病史）。入院前3月，家长发现其跑跳后易蹲踞休息，近1周出现夜间阵发性呼吸困难，无晕厥、抽搐。

入院查体：身高158cm（高于同龄1.5个标准差），指距162cm（大于身高），鸡胸，双肺呼吸音清，心前区可闻及3/6级收缩期杂音，主动脉瓣区可闻及舒张期叹气样杂音。心脏彩超提示：主动脉瓣二叶畸形（右冠瓣脱垂），瓣环直径24mm（Z值+3.2），主动脉瓣中度关闭不全（反流束面积8.5cm2），左室射血分数（LVEF）58%。基因检测确认FBN1基因突变（c.2128CT，p.Arg710Cys）。

病例介绍经多学科会诊（心脏外科、遗传学、儿科），于入院第7天行“主动脉瓣成形术（瓣叶折叠+交界悬吊+瓣环缩窄）”，术中使用2-0Prolene线折叠脱垂的右冠瓣叶，5-0Gore-Tex线悬吊左-右冠交界，缩窄瓣环至20mm（Z值+1.8）。术后转入PICU，带气管插管，使用多巴胺（5μg/kgmin）、米力农（0.3μg/kgmin）维持循环，24小时后顺利拔管，术后第5天转回普通病房，术后2周康复出院。

03护理评估：从“局部”到“整体”的动态追踪

护理评估：从“局部”到“整体”的动态追踪接手小宇的护理时，我首先意识到：他的护理评估不能局限于心脏手术本身，必须融入“遗传性疾病”的全局视角。

术前评估：预判风险的“前哨战”遗传背景与全身影响：马凡综合征患儿常合并骨骼、眼、心血管多系统受累。小宇的高身材、鸡胸、晶状体脱位提示结缔组织广泛异常，这意味着他的血管壁弹性差、术后渗血风险高；瓣膜组织脆弱，成形术后瓣叶可能因应力集中再次脱垂。心功能状态：术前LVEF58%（正常60%-70%），左室舒张末期内径（LVEDD）52mm（Z值+2.5），提示左心已出现代偿性扩大，术后需重点监测左心功能恢复情况。心理社会状态：9岁的小宇已能理解“心脏病手术”的严重性，入院时总攥着妈妈的手问“会不会疼”；母亲因家族病史长期焦虑，反复确认“手术能管多久”。心理评估提示患儿中度焦虑（儿童焦虑量表评分18分），家长重度焦虑（GAD-7评分12分）。123

术后评估：多维度的“精准扫描”术后24小时内，我们每1小时评估1次；拔管后每2小时评估1次；转回普通病房后每4小时评估1次，重点关注：

循环系统：有创动脉压（持续监测，目标收缩压85-100mmHg）、中心静脉压（CVP6-10cmH?O）、尿量（≥1ml/kgh）、乳酸（＜2mmol/L）；听诊心脏杂音变化（术后第3天主动脉瓣区舒张期杂音由Ⅲ级减弱至Ⅰ级，提示反流减轻）。

呼吸系统：拔管后监测经皮氧饱和度（SpO?＞95%）、呼吸频率（20-25次/分）、肺部听诊（重点排查肺不张、肺水肿）；小宇术后第2天出现短暂呼吸增快（30次/分），听诊双肺底湿啰音，结合BNP850pg/ml（术前520pg/ml），考虑左心功能不全导致肺