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地中海贫血铁螯合剂案例分析课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为血液科工作近十年的临床护士，我始终记得带教老师说过一句话：“地中海贫血的治疗，不仅是输血救命，更是一场与铁过载的‘持久战’。”这句话，在我接触的每一位地贫患者身上都得到了印证。

地中海贫血（简称“地贫”）是我国南方地区常见的遗传性溶血性疾病，重型β地贫患者因长期依赖输血维持生命，体内铁离子逐渐沉积，引发心脏、肝脏、内分泌等多器官损伤，这被称为“铁过载”。而铁螯合剂的出现，就像一把“铁钥匙”，能与游离铁结合并排出体外，成为延缓甚至逆转铁过载的核心手段。但临床中，我常遇到这样的困惑：为何有的患者规律使用铁螯合剂仍出现心脏损伤？为何有的孩子因注射疼痛抗拒治疗？这些问题让我深刻意识到，铁螯合剂的应用绝非“开药-注射”的简单流程，而是需要护士从评估、教育到监测的全周期干预。

前言今天，我想以去年主管的一位重型β地贫患儿为例，结合临床实践，和大家分享铁螯合剂治疗中的护理要点，希望能为同行提供参考。

02病例介绍

病例介绍小宇，男，8岁，广东汕头人，2岁时确诊重型β地中海贫血，规律输血（每3-4周输注去白红细胞1U，目标血红蛋白维持90-100g/L）已6年。2022年10月因“乏力加重1月，活动后气促”收入我科。

入院时主诉：“最近爬楼梯到3楼就喘，以前能爬到5楼。”妈妈补充：“孩子这半年食欲差，个子比同龄孩子矮半个头，晚上睡觉总说膝盖酸。”

查体：体温36.8℃，心率98次/分（静息状态），呼吸22次/分；面色苍白，巩膜无黄染；肝肋下3cm（质韧），脾肋下5cm（质中）；四肢肌力正常，无水肿。

实验室检查：血红蛋白（Hb）82g/L（输血后2周），血清铁蛋白（SF）3850μg/L（正常＜300μg/L），转铁蛋白饱和度（TSAT）89%（正常20%-50%）；心肌肌钙蛋白I（cTnI）0.03ng/mL（正常＜0.014ng/mL），N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）280pg/mL（正常＜125pg/mL）；腹部超声提示“肝脾肿大，肝内回声增粗”。

病例介绍诊断：重型β地中海贫血；铁过载（心脏、肝脏受累早期）。

治疗方案：

输注去白红细胞1U（纠正贫血）；

启动铁螯合治疗：去铁胺（DFO）25mg/kg/d（每日20小时皮下注射）联合去铁酮（DFP）25mg/kg/次（每日3次口服）；

监测心功能、肝功能及铁代谢指标。

03护理评估

护理评估面对小宇这样的患者，护理评估需要“多维度扫描”——既要关注铁过载的生理损害，也要重视长期疾病对心理、家庭的影响。

身体状况评估贫血与铁过载症状：小宇主诉乏力、活动耐力下降，与Hb偏低（82g/L）及心肌铁沉积（NT-proBNP升高）相关；夜间膝盖酸痛可能是骨髓代偿性增生或铁沉积于关节的表现。

器官受累体征：肝脾肿大（长期溶血+铁沉积）、心率偏快（心肌损伤早期代偿）。

铁代谢指标：SF＞2500μg/L是心脏铁过载的高危阈值（小宇3850μg/L），TSAT＞70%提示铁利用障碍，两者均提示需强化螯合治疗。

治疗依从性评估小宇妈妈说：“以前只知道要输血，螯合剂是去年体检医生才提的，孩子觉得打针疼，总闹着不打，我们也怕副作用，就断断续续用。”这反映出家庭对铁过载危害认知不足，且存在“注射恐惧”。

心理社会评估小宇是独生子，父母经营小超市，经济压力大（每月输血+药费约8000元）；孩子因长期住院缺课，性格内向，曾说“不想当‘药罐子’”；妈妈提到“有时半夜偷偷哭，怕孩子活不过20岁”——可见家庭处于“疾病-经济-心理”的三重压力中。

04护理诊断

护理诊断基于评估，我们提炼出以下核心护理诊断（按优先级排序）：

活动无耐力与贫血、心肌铁沉积导致的氧供不足有关依据：Hb82g/L，静息心率98次/分，活动后气促（爬3楼即喘）。

2.潜在并发症：心脏/肝脏功能损伤与铁过载及螯合剂不良反应相关

依据：SF3850μg/L（心脏损伤高危），NT-proBNP280pg/mL（心肌负荷增加），肝内回声增粗（铁沉积）；去铁胺可能引起听力/视力损伤，去铁酮可能导致粒细胞减少。

3.知识缺乏（特定的）：缺乏铁过载危害及螯合剂规范使用的知识

依据：家长曾间断使用螯合剂，对“为何必须长期用药”“如何处理注射疼痛”等问题不了解。

焦虑（家长/患儿）与疾病预后不确定性、治疗痛苦有关依据：妈妈夜间哭泣，小宇抗拒注射，自述“不想当药罐子”。

05护理目标与措施

护理目标与措施护理目标需具体、可衡量。我们为小宇制定了2周短期目标（住院期间）和3个月长期目标（出院后），并围绕目标设计干预措施。

短期目标（住院2周）010204螯合剂治