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血友病凝血因子案例教学课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为从事血液科护理工作十余年的临床护士，我常说：“血友病患者的每一次出血，都是凝血因子在‘拉警报’。”这句话背后，是对这类罕见病患者的深切体会——血友病（Hemophilia）是因遗传性凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）缺乏导致的出血性疾病，发病率约为1/5000男性，虽不常见，却让无数家庭陷入“出血-治疗-再出血”的循环焦虑中。

在临床实践中，我见过太多因对凝血因子替代治疗认知不足而反复关节出血的孩子，也见过因经济压力中断治疗导致肌肉血肿的青年。这些案例让我深刻意识到：护理血友病患者，不仅要关注出血时的紧急处理，更要通过系统的护理干预，帮助患者和家属掌握凝血因子的科学使用、出血预防及长期管理技巧。今天，我将以一例典型的血友病A患儿护理过程为切入点，与大家分享凝血因子相关护理的关键点。

02病例介绍

病例介绍记得去年深秋，门诊来了一位7岁的男孩小宇（化名），由妈妈搀扶着，走路时右腿明显跛行。“护士，孩子膝盖肿了三天，今天疼得直哭，”小宇妈妈红着眼眶说，“他从小就爱流鼻血，磕碰后青一块紫一块，上次膝盖肿还是半年前，当时输了凝血因子Ⅷ才消下去……”

现病史：小宇3天前在小区跑跳时摔倒，右膝着地，当时仅轻微疼痛，未在意。次日晨起右膝肿胀、活动受限，家长自行冷敷后无缓解，昨日夜间疼痛加剧，无法入睡，今晨急诊查凝血功能提示APTT（活化部分凝血活酶时间）延长至68秒（正常25-35秒），FⅧ:C（凝血因子Ⅷ活性）1.2%（正常50%-150%），确诊为“血友病A（重度）”，收入我科。

既往史：1岁时因“反复鼻出血”查FⅧ:C0.8%，确诊血友病A，未规律接受凝血因子替代治疗（家长因“害怕打针”和“经济压力”间断用药）。无手术或外伤后大出血史，否认其他疾病史。

病例介绍家族史：母亲表兄有“类似出血病史”，父亲无出血倾向（符合X染色体隐性遗传特征）。

个人史：学龄前儿童，活泼好动，挑食，喜跑跳，家长未限制其活动。

03护理评估

护理评估面对小宇，我们的护理评估需从“出血风险-身体功能-心理社会”三维展开，这是制定个性化护理方案的基石。

身体评估出血部位与程度：右膝关节肿胀（周径较左侧大3cm），皮肤温度升高，触痛明显，被动活动时患儿哭闹拒绝；口腔黏膜未见出血点，无血尿、黑便；双下肢无肌肉血肿，神经系统查体无异常（排除颅内出血）。

生命体征：T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP98/60mmHg（稳定）。

实验室指标：FⅧ:C1.2%（重度，＜1%为重度，1%-5%为中度，＞5%为轻度），APTT延长，血小板计数及功能正常（排除血小板疾病）。

心理社会评估1患儿层面：7岁已具备一定认知，因疼痛哭闹，对“打针”（凝血因子输注）有恐惧，自述“不想住院，想回家玩”。2家长层面：母亲焦虑明显（反复询问“会不会残疾”“以后还能跑吗”），对凝血因子替代治疗的必要性、剂量计算、储存方法认知模糊；父亲因工作繁忙参与度低，家庭支持以母亲为主。3社会支持：家庭月收入约8000元，凝血因子Ⅷ（重组）每支约2000元，年治疗费用预估10-15万元（按预防治疗方案），经济压力较大；社区无血友病专病护理指导资源。

治疗依从性评估小宇既往仅在“出血时”使用凝血因子，未规律预防治疗（预防治疗指每周2-3次输注凝血因子，维持FⅧ:C＞1%，降低出血频率），家长对“预防性用药”的认知停留在“出血了才需要补”的误区。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出以下核心护理诊断，各诊断间环环相扣，需动态调整：

有出血的危险（与凝血因子Ⅷ缺乏、患儿活动无约束有关）：依据为FⅧ:C1.2%（重度缺乏），患儿好动且家长未限制活动，存在再次出血风险（如关节、肌肉或颅内出血）。

急性疼痛（与右膝关节腔出血、局部压力增高有关）：依据为患儿主诉“膝盖疼”，VAS疼痛评分（儿童版）6分（0-10分），拒绝活动。

躯体活动障碍（与关节肿胀、疼痛限制活动有关）：依据为右膝活动受限，跛行，日常生活（如上下楼梯）需协助。

知识缺乏（缺乏血友病凝血因子替代治疗、出血预防的相关知识）：依据为家长对“预防治疗”认知不足，未掌握凝血因子储存（需2-8℃冷藏）、剂量计算（剂量=体重kg×目标FⅧ:C升高值%×0.5）及出血应急处理方法。

护理诊断焦虑（家长与患儿因疾病反复、治疗费用及预后担忧有关）：依据为母亲频繁询问预后，患儿因疼痛和陌生环境哭闹。

05护理目标与措施

护理目标与措施针对诊断，我们制定了“短期控制出血、缓解症状；长期预防出血、改善生活质量”的分层目标，并通过多维度干预落实。

目标1：24小时内控制