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系统性硬化症性肺间质纤维化的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者一般资料

患者女性，58岁，退休教师，因“进行性呼吸困难3年，加重伴干咳1月”于2025年3月10日入院。患者否认吸烟史，无粉尘、化学物质接触史，无家族性肺部疾病及自身免疫病史。入院时神志清楚，精神状态尚可，体型消瘦，身高160-，体重45kg，体重x17.6kg/m2。

（二）主诉与现病史

患者3年前无明显诱因出现活动后呼吸困难，初始表现为爬3层楼梯后出现胸闷、气促，休息5-10分钟可缓解，未予重视。2年前上述症状逐渐加重，日常散步500米即出现明显呼吸困难，伴轻微干咳，无咳痰、咯血、胸痛等不适，遂至当地医院就诊。查胸部CT提示“双肺间质纤维化改变”，肺功能检查示“限制性通气功能障碍，弥散功能减退”，诊断为“肺间质纤维化原因待查”，予“乙酰半胱氨酸泡腾片0.6gbid”口服治疗，症状缓解不明显。

1年前患者出现双手遇冷后变白、变紫、变红，伴麻木、刺痛感，持续数分钟至数十分钟不等，保暖后可缓解，同时出现面部皮肤紧绷感，张口略受限。至风湿免疫科就诊，查抗核抗体（ANA）1:1000（颗粒型），抗Scl-70抗体阳性（+++），类风湿因子（RF）阴性，血沉（ESR）35mm/h，C反应蛋白（CRP）12mg/L，诊断为“系统性硬化症（弥漫型），系统性硬化症相关性肺间质纤维化”，予“甲泼尼龙片20mgqd”、“环磷酰胺片50mgbid”、“钙尔奇D600mgqd”口服治疗，同时继续服用乙酰半胱氨酸泡腾片。

1月前患者无明显诱因出现呼吸困难进一步加重，静息状态下即感胸闷、气促，夜间不能平卧，需高枕卧位，干咳症状较前频繁，无发热、咳痰。为求进一步诊治来我院，门诊以“系统性硬化症性肺间质纤维化”收入呼吸与危重症医学科。

（三）既往史

患者既往有“高血压病”病史8年，最高血压160/95mmHg，长期规律服用“缬沙坦胶囊80mgqd”，血压控制尚可，波动在130-140/80-85mmHg。否认“糖尿病”、“冠心病”等慢性病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。

（四）体格检查

体温36.8℃，脉搏92次/分，呼吸26次/分，血压135/82mmHg，血氧饱和度（SpO?）88%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡，面部皮肤紧绷，鼻翼扇动，口唇轻度发绀。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，双手皮肤变硬，指端可见雷诺现象（未发作期），指关节活动略受限。颈静脉无怒张，气管居中。胸廓对称，双侧呼吸动度减弱，双肺叩诊呈清音，双肺底可闻及Velcro啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例68%，淋巴细胞比例22%，血红蛋白115g/L，血小板计数230×10?/L。血气分析（自然空气下）：pH7.38，PaO?56mmHg，PaCO?38mmHg，HCO??23mmol/L，BE-1.5mmol/L。血沉42mm/h，C反应蛋白15mg/L。肝肾功能、电解质、血糖、血脂均正常。抗核抗体（ANA）1:1000（颗粒型），抗Scl-70抗体阳性（+++），抗核小体抗体阴性，抗双链DNA抗体阴性。

2.肺功能检查：用力肺活量（FVC）1.45L，占预计值58%；第1秒用力呼气量（FEV?）1.20L，占预计值62%；FEV?/FVC82.8%；肺总量（TLC）2.6L，占预计值55%；弥散功能（DLco）占预计值40%。提示重度限制性通气功能障碍，重度弥散功能减退。

3.胸部CT：双肺弥漫性网格状阴影，以双肺下叶及外周带为主，伴多发条索状阴影及少量磨玻璃影，双肺下叶可见蜂窝状改变，支气管血管束增粗，纵隔内未见肿大淋巴结，双侧胸膜无增厚，无胸腔积液。

4.心脏超声：左心室舒张功能轻度减退，射血分数62%，各心腔大小正常，未见心包积液。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患者存在重度限制性通气功能障碍及弥散功能减退，自然空气下SpO?88%，静息状态下即有呼吸困难、口唇发绀，日常生活活动能力明显下降，属于NYHA心功能分级Ⅳ级。双手皮肤变硬，指端雷诺现象，存在皮肤完整性受损风险。体重x17.6kg/m2，低于正常范围，存在营养不良风险。

2.心理状态评估：患者因疾病x迅速，呼吸困难明显，担心疾病预后及治疗效果，出现焦虑、抑郁情绪，夜间睡眠质量差，常需家属陪伴。通过焦虑自评x（SAS）测评得分为65分，提示中度焦虑；抑郁自评x（SDS）测评得分为62分，提示中度抑郁。

3.社会支持系统评估：患者配偶及一子一女均健在，家属对患者