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硬皮病青霉胺案例分析课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为风湿免疫科的护理工作者，我常被硬皮病患者的故事触动——他们的皮肤逐渐变硬、关节活动受限，甚至内脏器官受累，每一步都走得艰难。硬皮病（系统性硬化症，SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化、小血管病变为特征的自身免疫性疾病，发病率虽不高（我国约为1/10000），但病情复杂、预后差异大。其中，局限性硬皮病以皮肤受累为主，而系统性硬皮病（SSc）则可能累及肺、肾、心脏等多个系统，5年生存率仅约80%。

在治疗中，青霉胺是经典的抗纤维化药物，通过抑制胶原交联、调节免疫反应，被广泛用于早期皮肤硬化的控制。但它的“双刃剑”特性也让临床护理充满挑战：一方面，其起效慢（通常需3-6个月），患者易因疗效滞后产生焦虑；另一方面，副作用多样（血液系统毒性、肾损伤、过敏反应等），需严密监测。

前言去年，我参与护理了一位32岁的系统性硬皮病患者，她从“手指遇冷变白变紫”到“面部紧绷得睁不开眼”，从抗拒治疗到主动配合，让我深刻体会到：青霉胺的疗效不仅依赖药物本身，更需要护理团队“精准评估-动态干预-全程支持”的系统化照护。今天，我就以这个案例为切入点，和大家分享硬皮病青霉胺治疗的护理实践。

02病例介绍

病例介绍患者王女士，32岁，教师，2022年5月入院。主诉：“双手遇冷变白、变紫3年，面部及双上肢皮肤紧绷1年，加重伴吞咽困难2月。”

现病史：3年前冬季，王女士发现双手暴露于冷空气中后，手指先苍白、再发绀，温暖后转为潮红，伴麻木刺痛（雷诺现象），未重视。1年前，她察觉面部皮肤“像被保鲜膜裹住”，双前臂皮肤逐渐变硬、无法捏起，梳头时手臂抬举困难。2月前，皮肤硬化范围扩展至颈部，出现吞咽固体食物时“哽噎感”，偶有反酸，体重3个月下降4kg。外院查抗核抗体（ANA）1:1000（核仁型），抗Scl-70抗体阳性（硬皮病特异性抗体），皮肤厚度评分（mRSS）18分（正常0分，最高51分），诊断为“系统性硬化症（弥漫皮肤型）”。予甲泼尼龙40mg/d（逐渐减量至12.5mg/d）、钙通道阻滞剂（硝苯地平）改善雷诺现象，但皮肤硬化仍进展，遂转至我院，加用青霉胺治疗。

病例介绍既往史：无高血压、糖尿病史，无药物过敏史，否认家族性自身免疫病。

入院查体：体温36.5℃，血压110/70mmHg，神清，慢性病容。面部皮肤菲薄、发亮，鼻端变尖，口裂缩小（张口仅容2指），双前臂、上臂皮肤硬如皮革，按压无弹性，双手指端可见2处0.5cm×0.5cm溃疡（甲周毛细血管扩张+指端缺血）。双肺呼吸音清，未闻及湿啰音；心率82次/分，律齐；腹软无压痛，肝脾未及；双下肢无水肿。

辅助检查：血常规（WBC6.2×10?/L，Hb115g/L，PLT280×10?/L）；尿常规（蛋白±，潜血-）；肝肾功能（ALT25U/L，Scr68μmol/L）；肺功能（弥散功能DLCO75%预计值）；高分辨率CT（HRCT）示双下肺网格影（早期间质性肺病）；食管钡餐（食管下段蠕动减弱）。

病例介绍治疗方案：青霉胺起始剂量250mg/d（空腹口服），每2-4周递增250mg，目标剂量500-750mg/d（根据耐受性调整）；继续甲泼尼龙12.5mg/d；硝苯地平控释片30mg/d；奥美拉唑20mg/d（抑酸护胃）；同时予积雪苷霜软膏（外用抗纤维化）、维生素E乳（保湿）。

03护理评估

护理评估面对王女士，我们的护理评估需覆盖“生理-心理-社会”三维，重点关注皮肤受累程度、内脏功能、青霉胺潜在风险及患者需求。

身体评估：从“外”到“内”的细致观察皮肤与黏膜：mRSS评分18分（面部2分，颈部2分，胸部3分，背部3分，上臂4分，前臂4分），皮肤硬度分级Ⅳ级（不能提起）；指端溃疡渗液少，但周围皮肤紫绀（提示缺血）；口腔黏膜干燥，齿龈无出血（需警惕青霉胺导致的血小板减少）。

雷诺现象：患者自述“冬季每天发作3-4次，夏季减少至1-2次”，发作时手指苍白→发绀→潮红持续约15分钟，伴疼痛（VAS评分3-4分）。

内脏受累：吞咽困难（洼田饮水试验Ⅱ级，提示轻度吞咽障碍）；肺功能DLCO下降（需警惕间质性肺病进展）；尿常规蛋白±（青霉胺可能加重肾损伤，需动态监测）。

心理与社会评估：“病耻感”与“治疗迷茫”的交织王女士入院时情绪低落，反复说：“脸变成这样，学生都不敢认我了。”作为教师，她因面部僵硬、说话含糊（口裂缩小影响发音）被迫停课，社交圈骤缩。丈夫虽支持，但对“青霉胺要吃多久？会不会留后遗症？”充满担忧。经济方面，青霉胺费用不高，但长期随访（每月查血尿常规、肝肾功能）增加了负担。

用药评估：青霉胺的“使用现状”与“潜在风险”患者此