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先天性多发畸形的护理个案

先天性多发畸形是指新生儿同时存在两种或两种以上的先天性结构畸形，其发病率约为2%-3%，病因复杂，涉及遗传、环境等多种因素。此类患儿病情危重，护理难度大，需要多学科协作制定个性化护理方案。本次护理个案以一名患有先天性心脏病、食管闭锁合并气管食管瘘、多指畸形的新生儿为例，详细阐述其护理过程，旨在为临床同类病例的护理提供参考。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿，女，出生后30分钟，因“生后呼吸困难、口吐白沫”由产科转入新生儿重症监护室（NICU）。系G1P1，孕37周+2天，因“胎儿超声提示先天性心脏病、食管闭锁可能”行剖宫产娩出，出生体重2350g，Apgar评分1分钟7分（呼吸2分、心率2分、肌张力1分、喉反射1分、皮肤颜色1分），5分钟9分（呼吸3分、心率2分、肌张力2分、喉反射1分、皮肤颜色1分）。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，母亲孕期无病毒感染史，无特殊药物服用史，否认家族遗传病史。

（二）现病史

患儿出生后即刻出现呼吸困难，呼吸频率60-70次/分，伴有呻吟、三凹征，口吐白色泡沫，无法经口喂养，喂奶后出现呛咳、紫绀。产科立即给予清理呼吸道、吸氧（头罩吸氧，氧浓度40%）等处理后，呼吸困难稍有缓解，但仍需持续吸氧。为进一步诊治，转入NICU。入院时查体：T36.2℃，P145次/分，R65次/分，BP75/45mmHg，SpO?90%（氧浓度40%）。神志清，精神萎靡，反应差。头围32-，前囟平软，张力不高。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道通畅。鼻外形正常，无鼻翼扇动。口唇微绀，口腔内可见较多白色泡沫分泌物。颈软，无抵抗。胸廓对称，呼吸运动浅快，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第4肋间锁骨中线外1-，心音有力，律齐，胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音减弱。四肢活动可，肌张力稍低，右侧手可见6指畸形，呈多指状，无明显活动障碍。肛门外观正常，已排胎便。

（三）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC12.5×10?/L，N65%，L30%，Hb165g/L，PLT250×10?/L；C反应蛋白（CRP）5mg/L；血气分析（吸氧40%）：pH7.32，PaO?65mmHg，PaCO?48mmHg，BE-3mmol/L；血生化：谷丙转氨酶（ALT）25U/L，谷草转氨酶（AST）30U/L，总胆红素（TBIL）85μmol/L，直接胆红素（DBIL）12μmol/L，间接胆红素（IBIL）73μmol/L，血糖4.2mmol/L，电解质正常。

2.影像学检查：心脏超声：先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型，直径5mm），室间隔缺损（膜周部，直径8mm），动脉导管未闭（直径3mm），肺动脉高压（中度）；胸部X线片：双肺纹理增多、增粗，可见斑片状模糊影，心影增大，心胸比0.6；食管造影：食管上段扩张，呈“盲袋样”改变，造影剂不能进入胃内，提示食管闭锁（Ⅲ型）合并气管食管瘘；腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾未见明显异常；头颅超声：脑实质回声均匀，脑室系统无扩张。

3.其他检查：染色体检查：46，XX，未见明显异常；遗传代谢病筛查：未见异常。

（四）护理评估

1.生理功能评估：患儿存在严重的呼吸功能障碍，表现为呼吸困难、三凹征、低氧血症；吞咽功能障碍，无法经口喂养，易发生呛咳、误吸；循环系统存在先天性心脏病，心功能受损，中度肺动脉高压；消化系统因食管闭锁无法正常进食，需依赖肠外营养；体温调节能力差，目前体温偏低。

2.心理社会评估：患儿父母对孩子的病情感到极度焦虑和担忧，对疾病的预后、治疗方案及护理费用存在诸多疑问，缺乏相关的疾病知识和护理技能，心理压力较大。

3.营养状况评估：患儿出生体重2350g，低于同胎龄儿平均体重，属于低出生体重儿。目前无法经口喂养，营养摄入不足，需及时给予营养支持，以满足生长发育需求。

4.感染风险评估：患儿免疫功能低下，侵入性操作较多（如气管插管、静脉置管等），且存在肺部感染征象，感染风险较高。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与先天性心脏病、肺动脉高压、肺部感染有关；

2.有误吸的风险与食管闭锁合并气管食管瘘、吞咽功能障碍有关；

3.营养失调：低于机体需要量与无法经口喂养、消化吸收功能障碍有关；

4.体温过低与新生儿体温调节中枢发育不完善、体重过低有关；

5.有感染的风险与免疫功能低下、侵入性操作多有关；

6.焦虑（家属）与患儿病情危重、预后不确定有关；

7.知识缺乏（家属）与对先天性多发畸形的疾病知识、护理方法不了解有关。

（二）护理目标

1.短期目标