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先天性多毛症的护理个案
一、案例背景与评估
(一)一般资料
患者王某,女性,12岁,因“全身多毛12年,加重伴自卑情绪6个月”于2025年3月10日入院。患者系G1P1,足月顺产,出生时体重3.2kg,身长50-。其母孕期无特殊用药史及感染史,家族中其舅舅存在类似多毛症状,但程度较轻,父母非近亲结婚。患者目前就读小学六年级,学习成绩中等,近6个月因毛发明显增多,不愿参加集体活动,逐渐出现沉默寡言、情绪低落等表现,其父母遂带其至我院皮肤科就诊,门诊以“先天性多毛症”收入院。
(二)健康史
患者出生时即发现全身毛发较同龄儿浓密,以面部、背部、四肢为著,当时未予特殊处理。随着年龄增长,毛发逐渐变长、变粗,颜色加深。6个月前进入青春期后,毛发增长速度加快,面部毛发呈男性化分布,下颌、唇周毛发明显,背部毛发覆盖面积达肩胛区至腰部,四肢毛发长约3-5-,呈黑色。期间无月经来潮,无声音变粗、乳房发育等第二性征表现。否认头痛、头晕、心慌、多汗等不适,否认药物过敏史,既往无手术、外伤史。
(三)身体评估
体温36.5℃,脉搏82次/分,呼吸19次/分,血压110/70mmHg,体重42kg,身高152-,BMI18.3kg/m2。神志清楚,精神萎靡,自动体位,查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点,全身毛发浓密,呈黑色,面部毛发分布于额部、颞部、下颌及唇周,密度约60根/-2,长度2-3-;颈部、胸部、腹部毛发密度约40根/-2,长度1-2-;背部毛发密度约50根/-2,长度2-4-;四肢毛发密度约55根/-2,长度3-5-,手掌、足底毛发略稀疏。头颅五官无畸形,眼睑无水肿,结膜无充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软,无抵抗,气管居中,甲状腺未触及肿大。胸廓对称,呼吸动度一致,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-,未触及震颤,心界不大,心率82次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,约4次/分。脊柱四肢无畸形,关节无红肿、活动自如,双下肢无水肿。神经系统检查:生理反射存在,病理反射未引出。
(四)辅助检查
1.激素水平检测:血清睾酮0.35nmol/L(正常范围0.21-3.01nmol/L),雌二醇25pg/ml(正常范围12-48pg/ml),促黄体生成素1.2IU/L(正常范围0.12-0.8IU/L),促luan泡生成素2.5IU/L(正常范围0.55-11.95IU/L),泌乳素15ng/ml(正常范围5.18-26.53ng/ml),皮质醇(8am)180nmol/L(正常范围1x-690nmol/L),脱氢表雄酮1.8μmol/L(正常范围0.6-3.4μmol/L)。各项激素水平均在正常范围内,排除内分泌紊乱所致多毛。
2.染色体检查:染色体核型为46,XX,无染色体异常,排除先天性肾上腺皮质增生症等染色体相关疾病。
3.皮肤镜检查:面部毛发呈终毛特征,毛干粗黑,毛囊分布均匀,无毛囊角化、炎症等表现。
4.腹部B超:子宫大小约3.0-×2.0-×1.5-,luan巢大小约2.0-×1.2-×1.0-,双侧附件区未见明显异常,符合青春期前女性生殖器官发育特点。
5.血常规、尿常规、肝肾功能、电解质等常规检查均未见明显异常。
(五)心理社会评估
患者为青春期女性,自我形象意识强烈,因全身多毛导致严重的体像紊乱。入院时采用抑郁自评x(SDS)测评,得分58分,提示轻度抑郁;焦虑自评x(SAS)测评,得分62分,提示中度焦虑。患者自述害怕被同学嘲笑为“毛孩”,不愿参加体育课、文艺汇演等集体活动,课间多独自坐在座位上,与同学交流明显减少。在家中虽得到父母关爱,但父母对疾病认知不足,曾尝试自行给患者剃毛、使用脱毛膏,导致患者皮肤出现轻微红肿、瘙痒,加重了患者的心理负担。患者对疾病的病因、治疗及预后存在诸多疑问,担心毛发会持续增多,影响未来的生活、学习和社交。
(六)护理诊断
1.皮肤完整性受损风险与毛发浓密导致皮肤清洁困难、使用脱毛产品不当有关。
2.体像紊乱与全身多毛、青春期自我形象认知偏差有关。
3.焦虑、抑郁与体像紊乱、社交障碍及对疾病预后不确定有关。
4.知识缺乏与患者及家属对先天性多毛症的病因、护理方法及治疗x了解不足有关。
5.社交孤立风险与自卑情绪、不愿参与集体活动有关。
二、护理计划与目标
(一)护理目标
1.患者住院期间皮肤保持清洁、完整,无红肿、瘙痒、感染等皮肤问题发生。
2.患者能正确认识自身疾病,接受自己的体貌特征,SDS、SAS评分较入院时下降,抑郁、焦虑情绪得到缓解。
3.患者及家属掌握先天性多毛症的
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