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先天性多发性骨软骨瘤的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者一般资料

患者王某，男性，15岁，学生，因“发现全身多关节包块10年，左膝关节疼痛伴活动受限1月”入院。患者系足月顺产，出生时无异常，父母非近亲结婚，家族中其祖父患有类似“骨疣”病史，否认其他遗传性疾病史。患者平素体健，否认药物过敏史，无手术、外伤史。入院时神志清楚，精神状态良好，食欲睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

（二）主诉与现病史

患者10年前（5岁时）家长偶然发现其右肘部出现一黄豆大小无痛性包块，质地较硬，活动度差，无红肿、发热等不适，未予重视。随后数年，逐渐发现双侧膝关节、踝关节、肩关节等部位陆续出现类似包块，数量约10余个，大小不等，最大约3-×2-，部分包块随身体生长略有增大，但无明显疼痛及功能障碍。1月前患者无明显诱因出现左膝关节疼痛，呈持续性隐痛，活动后加重，休息后可稍缓解，伴左膝关节屈伸活动受限，行走时步态异常。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“先天性多发性骨软骨瘤”收入骨科病房。

（三）体格检查

体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg，身高165-，体重52kg。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸动度一致，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱生理弯曲存在，无畸形，活动度正常。

专科检查：双侧肩关节、肘关节、腕关节、膝关节、踝关节及gu骨远端、胫骨近端可触及多个骨性包块，质地坚硬，表面光滑，边界清楚，无压痛或轻压痛，活动度差，与皮肤无粘连。左膝关节肿胀，内侧关节间隙压痛明显，屈伸活动受限，主动屈伸范围：伸0°，屈90°，被动屈伸范围：伸0°，屈100°。右膝关节屈伸活动正常，无压痛。双下肢感觉、运动正常，足背动脉搏动良好，末梢血液循环正常。

（四）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白135g/L，血小板计数220×10?/L。血沉15mm/h，C反应蛋白5mg/L。肝肾功能、电解质、凝血功能均未见异常。肿瘤标志物（AFP、CEA、CA19-9）均在正常范围。

2.影像学检查：

（1）X线检查：双侧gu骨远端、胫骨近端、肱骨远端、尺桡骨近端可见多个骨性突起，呈带蒂状或宽基底状，背离关节生长，皮质与宿主骨皮质相连续，髓腔相通，表面可见钙化影。左膝关节间隙变窄，关节面欠平整，软骨下骨可见骨质增生。

（2）CT检查：左膝关节CT平扫+三维重建示：左gu骨远端内侧髁可见一大小约2.5-×2.0-的骨性突起，基底较宽，皮质连续，髓腔相通，突起表面可见软骨帽，厚度约0.3-，无明显钙化。左膝关节腔内可见少量积液，内侧半月板后角可见线状低密度影，考虑损伤。胫骨平台骨质未见明显异常。

（3）MRI检查：左膝关节MRI示：左gu骨远端骨软骨瘤，软骨帽信号均匀，未见明显增厚（厚度＜2-），无明显强化。左膝关节内侧半月板后角损伤（Ⅱ级），关节腔少量积液，滑膜轻度增生。

（五）诊断与鉴别诊断

1.诊断：先天性多发性骨软骨瘤（双侧四肢长骨）；左膝关节骨软骨瘤继发关节疼痛、活动受限；左膝关节内侧半月板后角损伤（Ⅱ级）。

2.鉴别诊断：

（1）骨软骨瘤病：多发生于关节内，如膝关节、髋关节，表现为关节内多发游离体，X线可见关节腔内多个小骨性结节，与本例表现不符。

（2）骨肉瘤：多发生于青少年，表现为*局部疼痛、肿胀，生长迅速，X线可见骨质破坏、骨膜反应（Codman三角、日光射线征），肿瘤标志物可能升高，本例患者包块生长缓慢，无骨质破坏及骨膜反应，可排除。

（3）软骨肉瘤：多发生于中老年人，表现为原有骨软骨瘤短期内迅速增大，疼痛明显，X线可见软骨帽增厚（＞2-）、钙化紊乱、骨质破坏，本例患者软骨帽厚度＜2-，无骨质破坏，暂不考虑，需术后病理确诊。

二、护理计划与目标

（一）护理问题

1.疼痛：与左膝关节骨软骨瘤压迫周围组织、半月板损伤及关节积液有关。

2.肢体活动障碍：与左膝关节疼痛、活动受限有关。

3.焦虑：与对疾病认知不足、担心手术效果及术后恢复有关。

4.知识缺乏：缺乏疾病相关知识、手术前后注意事项及功能锻炼方法。

5.潜在并发症：术后出血、感染、伤口愈合不良、深静脉血栓形成、关节僵硬等。

（二）护理目标

1.患者疼痛得到有效控制，视觉模拟评分（VAS）≤3分。

2.患者左膝关节活动度逐渐改善，术后2周主动屈伸范围达到伸0°，屈