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先天性多发性关节弯曲的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿张某，男，3个月，因“发现全身多关节活动受限3个月”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，孕38周+2天剖宫产娩出，出生体重2.8kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。其母孕期无特殊用药史、感染史及接触有害物质史，否认家族遗传病史。患儿生后家长即发现其四肢关节活动范围明显减小，双上肢不能正常伸展、屈曲，双下肢呈屈膝屈髋姿势，无法伸直，曾在外院就诊，诊断为“先天性多发性关节弯曲”，为求进一步系统治疗及康复护理入院。

（二）病史采集

患儿生后即出现四肢多关节活动受限，双肩关节外展、内收、前屈、后伸均受限，双肘关节屈曲挛缩，无法完全伸直，双腕关节呈屈曲位，手指活动尚可。双髋关节屈曲、外展受限，双膝关节屈曲挛缩，双踝关节跖屈畸形，足背屈困难。患儿哭闹时关节活动度无明显改善，安静时关节仍呈固定挛缩姿势。家长诉患儿吃奶尚可，体重增长基本正常，大小便无异常。无发热、咳嗽、呕吐等其他不适症状。

（三）体格检查

体温36.8℃，脉搏128次/分，呼吸32次/分，体重4.5kg，身长55-，头围38-。神志清楚，精神反应可，哭声响亮。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。头颅无畸形，前囟平软，大小约1.5-×1.5-。双眼睑无水肿，结膜无充血，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无腹胀，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。

四肢检查：双肩关节外展约30°（正常约90°），内收约20°（正常约45°），前屈约40°（正常约135°），后伸约10°（正常约45°）；双肘关节屈曲挛缩约30°（正常伸直位为0°），伸直受限，屈曲可达90°（正常约145°）；双腕关节屈曲约45°（正常伸直位为0°），背伸受限，仅能背伸约5°（正常约70°）；双手各指关节活动尚可，握持反射存在。双髋关节屈曲约60°（正常伸直位为0°），外展约20°（正常约45°），内收约15°（正常约30°），后伸约5°（正常约15°）；双膝关节屈曲挛缩约25°（正常伸直位为0°），伸直受限，屈曲可达100°（正常约135°）；双踝关节跖屈约30°（正常中立位为0°），背屈约5°（正常约20°），足弓尚正常，足趾活动可。四肢肌张力增高，肌力检查因患儿年幼无法配合，握持反射、吸吮反射、觅食反射均存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

1.影像学检查：四肢X线片示双肩关节间隙正常，肱骨、肩胛骨发育尚可，关节周围软组织未见明显异常；双肘关节间隙正常，肱骨远端、尺桡骨近端发育正常，肘关节呈轻度屈曲位；双腕关节间隙正常，腕骨骨化中心未出现（符合3个月婴儿发育特点），腕关节呈屈曲位；双髋关节间隙正常，gu骨头骨骺未出现（符合3个月婴儿发育特点），髋臼角约30°（正常约20°-30°），髋关节呈屈曲外旋位；双膝关节间隙正常，gu骨远端、胫骨近端发育正常，膝关节呈轻度屈曲位；双踝关节间隙正常，距骨、跟骨发育尚可，踝关节呈跖屈位。

2.实验室检查：血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞52%，血红蛋白115g/L，血小板250×10?/L，均在正常范围。血生化：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，间接胆红素6.4μmol/L，总蛋白60g/L，白蛋白35g/L，球蛋白25g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮2.5mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙、磷）均正常。凝血功能：凝血酶原时间12.5秒，活化部分凝血活酶时间35秒，纤维蛋白原2.8g/L，均正常。

3.其他检查：心电图示窦性心律，心率130次/分，大致正常心电图。心脏彩超示心脏结构及功能未见明显异常。

（五）护理评估

1.生理功能评估：患儿存在全身多关节挛缩畸形，关节活动度明显下降，导致肢体活动功能障碍，影响其翻身、抬头等大运动发育。目前患儿吃奶尚可，体重增长基本正常，但因关节挛缩，体位摆放困难，可能影响喂养舒适度。大小便正常，皮肤完整性良好，无压疮等并发症。

2.心理社会评估：患儿家长对疾病认知不足，存在焦虑、担忧情绪，担心患儿未来的生长发育及生活质量。家长缺乏先天性多发性关节弯曲的护理知识和康复训练方法，渴望获得专业的指导和帮助。家庭经济条件尚可，能承担治疗和康复费用，家属支持系统良好。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.肢体活动障碍与先天性多关节挛缩畸形有关。

2.生长发育迟缓的风险与关节活动受限影响大运动发育有关。

3.皮肤完整性受损的风险与关节挛缩导致体位固定、*局部皮肤受压有关。

4.家长焦虑与