医学生 疑难 Fahr 病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难Fahr病查房课件

01前言

前言站在示教室的白板前，我攥着刚整理好的病例资料，指节有些发紧。这是我轮转神经科三个月来遇到的最棘手的病例——58岁的张大爷，因进行性震颤、反应迟钝3月余入院，头颅CT提示双侧基底节、丘脑对称性钙化，结合血钙磷正常、甲状旁腺激素（PTH）无异常，初步考虑特发性Fahr病。

Fahr病，这个教科书上仅有半页篇幅的罕见病，此刻在我眼前变得鲜活又复杂。它以双侧基底节钙化为核心特征，却因累及神经、内分泌、认知等多系统，临床表现千变万化；它既可能是遗传性钙磷代谢异常的结果，也可能是散发性的特发性谜题。作为医学生，我们习惯了按症状-检查-诊断的线性思维推导，但Fahr病像一面棱镜，将简单的路径折射成多维度的挑战：如何区分钙化是病因还是结果？如何平衡运动症状控制与认知功能保护？更重要的是，面对这样一个目前尚无根治方法的疾病，护理的价值究竟该如何体现？

前言带着这些困惑，我跟着带教老师王护士长一遍遍地查看患者，翻看病历，查阅近十年的文献。今天的查房，不仅是对病例的总结，更是一次对罕见病护理的深度思考——当医学暂时无法治愈时，护理能否成为连接患者、家属与希望的桥梁？

02病例介绍

病例介绍张大爷，58岁，退休教师，主因双手震颤3月，反应迟钝、行走不稳1月于2023年8月15日入院。

现病史3月前无明显诱因出现右手持筷时震颤，未予重视；2月前左手及下颌开始震颤，静止时加重，持物可减轻；1月前家属发现其变笨了：炒菜忘记放盐，下楼时总踩空台阶，与人交流时答非所问；近半月出现2次无诱因跌倒（均无外伤），行走时步幅变小、频率加快，需扶墙才能转身。病程中无头痛、呕吐，无手足搐搦，无多饮多尿。

既往史及家族史

否认高血压、糖尿病、甲亢病史；否认长期服药史（仅偶尔服用钙片）；父母已故（死因分别为脑梗死、肺癌），兄妹5人均体健，否认类似病史。

辅助检查

实验室：血钙2.35mmol/L（正常2.1-2.6），血磷1.2mmol/L（正常0.8-1.5），PTH45pg/ml（正常15-65）；肝肾功能、甲状腺功能、维生素D、抗核抗体均阴性；

现病史影像学：头颅CT（8月16日）示双侧基底节区（壳核、苍白球）、丘脑对称性高密度钙化（图1）；头颅MRI（8月18日）T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，无占位效应；

神经心理评估：简易精神状态检查（MMSE）18分（文化程度初中，正常≥24），主要减退领域为计算力（100-7=？仅完成2次）、记忆力（3词回忆0/3）、定向力（时间定向错误）；

神经功能评估：改良Hoehn-Yahr分级Ⅱ级（双侧受累，无平衡障碍）；统一帕金森病评定量表（UPDRS-Ⅲ）28分（中度异常）。

诊疗经过

现病史入院后完善检查排除甲状旁腺功能减退、线粒体脑病等继发性钙化，结合临床及影像，诊断特发性Fahr病。目前予多巴丝肼（0.125gtid）改善运动症状，美金刚（5mgqd起始，渐增至10mgbid）延缓认知衰退，辅以康复训练。

03护理评估

护理评估第一次走进病房时，张大爷正坐在床边，右手不自主地搓丸样震颤，左手攥着老伴的手。闺女，他以前能写一手好毛笔字，现在连自己名字都写不直。张奶奶红着眼圈的话，让我突然意识到：护理评估不仅要记录数据，更要读懂这些数字背后的生活重量。

生理评估运动功能：静态震颤（频率4-6Hz，以右上肢为著），肌强直（双上肢铅管样增高，双下肢齿轮样增高），运动迟缓（从坐位站起需扶床栏，步速0.6m/s）；

认知功能：时间定向障碍（说不清当前月份），近期记忆丧失（记不起早餐内容），执行功能下降（无法完成先拍手再摸耳朵的指令）；

营养状况：BMI21.5（正常），但近3月体重下降3kg（因震颤导致进食缓慢，常吃冷饭）；

潜在风险：跌倒风险评估（Morse评分45分，中危），压疮风险（Braden评分16分，低危）。

心理社会评估

生理评估患者情绪：初期否认病情（就是老了手抖），近1月出现沉默、易怒（因无法完成简单家务与老伴争吵2次）；

家属状态：张奶奶（57岁，退休工人）承担主要照护，自述晚上不敢深睡，怕他半夜起来摔着，存在照护者疲劳（Zarit负担量表评分22分，中度负担）；

社会支持：独子在外地工作，每月回家1次；社区未提供专业照护服务。

04护理诊断

护理诊断焦虑（患者及家属）与疾病进展不可逆、照护负担加重有关（依据：患者自述活着拖累人，家属Zarit评分22分）；05潜在并发症：癫痫发作、吸入性肺炎与钙化灶刺激脑组织、吞咽反射减弱有关（依据：Fahr病约15%患者伴癫痫，患者进食时偶有呛咳）。06自理能力缺陷（进食、