医学生 疑难免疫缺陷病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难免疫缺陷病查房课件

01前言

前言站在病房门口，我看着病历上“反复发热伴肺部感染6月余”的主诉，指尖轻轻摩挲着泛黄的检验单——IgG0.8g/L（正常5-16g/L）、B细胞计数0.02×10?/L（正常0.1-0.6×10?/L），这些异常数值像一组密码，串联起这个10岁男孩小宇的病痛轨迹。作为参与此次疑难病例查房的规培护士，我深知免疫缺陷病的“疑难”二字背后，是免疫系统精密网络的崩塌，更是护理团队需要跨越的多重挑战：从识别罕见病特征到精准干预感染，从营养支持到心理疏导，每一步都需要“抽丝剥茧”的耐心与“未雨绸缪”的敏锐。

免疫缺陷病分为原发性（PID）与继发性（SID），前者多因遗传基因突变导致，后者常由感染、药物或肿瘤诱发。而小宇的特殊之处在于，他以“普通肺炎”起病，却在6个月内经历了5次住院、3种抗生素耐药、2次脓毒血症，直到基因检测提示BTK基因半合子突变，才确诊为X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）——一种发病率仅1/20万的原发性B细胞缺陷病。这样的病例，正是我们医学生学习“透过表象看本质”的活教材。

02病例介绍

病例介绍小宇，男，10岁，主因“反复发热、咳嗽6月，加重伴气促3天”收入我科。家属代诉：患儿1岁起易患“感冒”，3岁后出现中耳炎、鼻窦炎，近半年症状升级为高热（39-40℃）、咳黄脓痰，外院予头孢类、碳青霉烯类抗生素治疗后体温暂降，但停药1周内复发。

入院查体：T38.9℃，P112次/分，R30次/分，BP95/60mmHg；神清，精神萎靡，面色苍白；双肺可闻及湿啰音，右肺底为著；双侧颈部可触及2枚1cm×1cm淋巴结，质软、活动度可；口腔黏膜可见散在白色膜状物（真菌涂片阳性）；四肢皮肤未见皮疹，无关节肿胀。

病例介绍辅助检查：血常规示WBC12.8×10?/L（N78%），Hb92g/L（小细胞低色素性）；C反应蛋白（CRP）126mg/L（正常＜10）；降钙素原（PCT）2.3ng/mL（正常＜0.5）；免疫功能：IgG0.8g/L，IgA、IgM未检出；淋巴细胞亚群：CD19?B细胞0.02×10?/L（正常0.1-0.6），CD3?T细胞正常；胸部CT：双肺多发斑片影，右肺下叶实变伴小空洞；基因检测：BTK基因第13外显子c.1589C＞T（p.S530L）半合子突变（致病性变异）。

目前治疗：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kgq4w（已完成2次），美罗培南联合伏立康唑抗感染，铁剂+维生素C纠正贫血，雾化吸入促进排痰。

03护理评估

生理评估感染控制情况：发热（38.9℃）、咳嗽（痰量约10ml/日，黄色黏稠）、肺部湿啰音，提示当前仍存在下呼吸道感染；口腔白色膜状物（念珠菌感染），提示机会性感染风险。

营养代谢状态：体重22kg（同年龄第3百分位），BMI14.2（正常15-18）；血清前白蛋白120mg/L（正常200-400），转铁蛋白1.8g/L（正常2.0-4.0），提示蛋白质-能量营养不良；Hb92g/L（铁蛋白25μg/L，提示缺铁性贫血）。

用药反应观察：IVIG输注后未出现寒战、皮疹（上次输注时曾有轻微头痛，予减慢滴速后缓解）；美罗培南使用72小时，体温波动于38.0-39.0℃（较前下降0.5-1.0℃），提示可能部分敏感；伏立康唑血药浓度3.2μg/mL（目标2-5），在安全范围内。

心理社会评估患者心理：小宇因长期住院抗拒治疗，昨日拒绝雾化时哭喊“扎针太痛了，我不想活了”；但提及“康复后想回学校”时，眼神明显发亮。

家庭支持：母亲全职陪床，父亲打零工，月收入约4000元；已自费支付IVIG费用2.8万元（医保未覆盖），母亲坦言“压力大，但砸锅卖铁也要治”；家属对“免疫缺陷”概念模糊，认为“输球蛋白就是补营养”。

社会资源：社区未提供特殊照护支持，学校因“反复请假”建议休学，患儿存在社交孤立风险。

04护理诊断

护理诊断0504020301基于NANDA护理诊断标准，结合评估结果，整理核心问题如下：有感染加重的危险：与B细胞缺陷导致体液免疫功能丧失有关（依据：IgG极低、B细胞缺如、当前存在肺部及口腔感染）。营养失调：低于机体需要量：与反复感染致代谢率增加、消化吸收功能减弱、铁摄入不足有关（依据：体重低于正常、前白蛋白降低、缺铁性贫血）。焦虑（患儿及家属）：与疾病反复、治疗费用高、预后不确定有关（依据：患儿抗拒治疗、母亲频繁询问“能治好吗”）。知识缺乏（家属）：缺乏免疫缺陷病的疾病管理、感染预防及IVIG输注相关知识（依据：家属认为“输球蛋白是补营养”“孩子感冒不用戴口罩”）。

05护理目标