医学生 疑难神经纤维瘤病 Ⅱ 型查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难神经纤维瘤病Ⅱ型查房课件

01前言

前言站在示教室的投影仪前，我盯着屏幕上那张双侧桥小脑角区占位的MRI影像，耳边回想着带教老师的话：“神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）是神经外科的‘疑难户’，你们要学会从蛛丝马迹里抽丝剥茧。”作为刚轮转神经外科3个月的规培生，这是我第一次全程参与NF2患者的多学科查房。

NF2是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，发病率约1/25000-1/33000，以双侧前庭神经鞘瘤（听神经瘤）为核心特征，常合并脑膜瘤、脊膜瘤、胶质瘤及皮肤神经纤维瘤。不同于Ⅰ型（以皮肤咖啡斑和周围神经纤维瘤为主），Ⅱ型更“隐蔽”——患者可能因耳鸣、听力下降首诊耳鼻喉科，却在影像学检查中“牵出”颅内多发占位；也可能因步态不稳、头痛就诊神经科，最终被基因检测锁定NF2突变。

前言今天的查房对象是一位28岁的女性患者，她的病程像一本“教科书级”案例：从单侧耳鸣到双侧听力丧失仅用了2年，MRI显示双侧听神经瘤+右侧额部脑膜瘤+颈段脊膜瘤，基因检测证实NF2基因截断突变。这样的患者，护理比手术更考验耐心——她不仅要面对肿瘤压迫带来的躯体痛苦，更要承受“终身随访、反复手术”的心理压力。

02病例介绍

病例介绍“小周，今天感觉怎么样？”晨间护理时，我轻敲307病房的门。病床上的周女士正戴着助听器做吞咽训练，看到我们，她摘下助听设备，笑着说：“头没昨天那么胀了，就是耳朵里还是‘嗡嗡’的，像有只蜜蜂在飞。”

周女士，28岁，主因“进行性听力下降2年，头痛伴步态不稳1月”入院。2年前无诱因出现右耳耳鸣，未重视；1年前左耳开始耳鸣，听力逐渐减退，外院诊断“感音神经性耳聋”，予营养神经治疗无效；近1月出现间断性前额胀痛（VAS评分3-4分），晨起加重，伴行走时向右侧倾斜，无恶心呕吐、肢体麻木。既往体健，否认家族肿瘤史（后经基因溯源，其母青年期曾因“脑膜瘤”手术，未行基因检测）。

病例介绍入院查体：神清，语利；双侧角膜反射灵敏，右侧额纹变浅；粗测听力：右耳全聋，左耳对大声呼喊可感知；悬雍垂居中，咽反射存在；右侧指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验右侧辨距不良；双侧病理征阴性。皮肤未见咖啡斑及皮下结节（约50%NF2患者无典型皮肤表现，易漏诊）。

辅助检查：头颅+全脊柱MRI（图1-3）示双侧桥小脑角区占位（右侧约2.8cm×2.5cm，左侧约2.0cm×1.8cm），T1WI低信号、T2WI高信号，增强后明显强化，内听道扩大；右侧额部脑膜瘤（1.5cm×1.2cm），广基与硬脑膜相连；C3-4水平脊膜瘤（1.0cm×0.8cm）。纯音测听：右耳全聋，左耳听阈90dB（极重度聋）。基因检测：NF2基因外显子2c.166CT（p.Gln56Ter）截断突变，致病性明确。

病例介绍初步诊断：神经纤维瘤病Ⅱ型（双侧前庭神经鞘瘤+脑膜瘤+脊膜瘤）；感音神经性耳聋（双侧）；平衡功能障碍。

03护理评估

护理评估“小周的情况，护理评估要‘全身扫描’。”责任护士张老师翻开护理记录单，带我逐项梳理。

身体评估神经系统：头痛（晨起加重，与颅内压波动相关）、平衡障碍（右侧小脑受压）、右侧周围性面瘫（肿瘤压迫面神经）；1感官功能：双侧极重度耳聋（听神经不可逆损伤）、无视野缺损（脑膜瘤未累及视路）；2运动功能：右侧共济失调（小脑脚受压），四肢肌力5级，肌张力正常；3疼痛与不适：VAS评分3-4分（头痛），无肢体痛觉异常；4生活自理能力：ADL评分65分（需部分协助：如厕、洗澡需帮助，进食、穿衣可独立）。5

心理社会评估首次沟通时，周女士攥着MRI报告问：“医生，我这肿瘤是不是‘割了又长’？我还能上班吗？”她是小学音乐老师，听力丧失已迫使她停课；丈夫在外地工作，婆婆帮忙照顾2岁的女儿。访谈中，她反复提到“怕拖累家人”“担心女儿遗传”，SAS焦虑量表评分52分（轻度焦虑），SDS抑郁量表评分48分（正常范围）。

辅助检查支持听力损伤与听神经瘤体积正相关；头痛与脑膜瘤占位效应相关；平衡障碍与小脑受压相关。基因检测结果提示其女儿有50%遗传风险（已建议完善儿童期基因筛查）。

04护理诊断

护理诊断020304050601急性疼痛（头痛）：与颅内占位引起的颅内压增高、脑膜受牵拉有关；基于评估，我们提炼出5个核心护理诊断：感知觉紊乱（听觉）：与双侧听神经瘤压迫听神经导致神经损伤有关；知识缺乏（特定）：缺乏NF2疾病知识、随访要点及遗传咨询相关知识。有受伤的危险：与平衡功能障碍、听力丧失导致的定向力下降有关；焦虑：与疾病预后不确定、角色功能（教师）丧失、担心遗传风险有关；

05护理目标与措施

护理目标与措施“护理不是‘头痛医头’，要像织网一样