医学生 疑难迟发性皮肤卟啉病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难迟发性皮肤卟啉病查房课件

01前言

前言作为一名在皮肤科轮转的医学生，我始终记得带教老师说过：“皮肤病是‘面子工程’，但有些‘里子问题’更棘手。”迟发性皮肤卟啉病（PorphyriaCutaneaTarda,PCT）就是这样一种“表里皆难”的疾病——它既是代谢性疾病，又以皮肤损害为主要表现；既可能被误诊为湿疹、日光性皮炎，又可能因忽视潜在肝病而延误治疗。

PCT是最常见的卟啉病类型，占所有卟啉病的80%以上，却因临床表现的“不典型性”常被基层医生忽略。患者多以皮肤光敏感、水疱、色素沉着就诊，但追问病史时，往往合并长期饮酒、肝炎病毒感染或铁过载等诱因。对医学生而言，学习PCT的诊疗护理，不仅要掌握“看皮疹”的基本功，更要建立“从皮肤到全身”的系统思维——这正是本次查房的核心意义。

前言上个月，我们科收治了一位让我至今难忘的PCT患者。她的诊疗过程像一面镜子，照见了PCT的“疑难”所在，也让我对“以患者为中心”的整体护理有了更深的理解。

02病例介绍

病例介绍患者王女士，45岁，家庭主妇，因“双手背、面部反复水疱、破溃3年，加重1月”入院。第一次见到她时，她戴着宽檐帽、手套，只露出一双焦虑的眼睛。掀开帽子和手套的瞬间，我倒吸了一口气：她的手背布满大小不一的水疱，部分已破溃结痂，伴有色素沉着和瘢痕；面部颞部、额部皮肤粗糙，可见粟丘疹（类似“小颗粒”的白色凸起）。

现病史：3年前无明显诱因出现手背红斑，日晒后加重，逐渐出现水疱，自行涂抹“皮炎平”后稍缓解，但反复发作。近1月因农忙长时间户外劳作，水疱增多、破溃，伴灼痛，遂来就诊。

既往史：否认高血压、糖尿病；乙肝小三阳10年（未规律监测）；每日饮米酒约200ml（持续15年）；否认药物过敏史。

辅助检查：

病例介绍实验室：尿卟啉定性（+++），尿总卟啉定量850nmol/L（正常＜100nmol/L）；血清铁蛋白580μg/L（正常30-400μg/L）；乙肝病毒DNA定量5.2×103IU/ml；肝功能：ALT68U/L（正常＜40），AST52U/L，γ-GT95U/L（升高提示酒精性肝损伤可能）。

皮肤组织病理：表皮下水疱，真皮乳头“彩球样”改变（PCT特征性表现）；直接免疫荧光阴性（排除大疱性类天疱疮）。

诊断过程：患者初诊时曾被误诊为“多形性日光疹”，予抗组胺药及激素软膏效果差。入院后结合“光敏感+水疱+乙肝+饮酒史”，完善尿卟啉检测后确诊为“迟发性皮肤卟啉病（获得性）”。

病例介绍王女士的病例之所以“疑难”，在于三点：其一，皮肤损害与常见日光性皮炎相似，易漏诊；其二，患者未意识到乙肝和饮酒是诱因，病史采集需细致；其三，需同步管理皮肤症状与肝病，护理需多维度介入。

03护理评估

护理评估面对王女士，我们的护理评估从“人”出发，而非仅关注“皮疹”。

生理评估皮肤状况：重点评估水疱分布（手背、面部暴露部位）、大小（0.5-2cm）、是否紧张（松弛性水疱，易破）；破溃处渗液少，但有黄色结痂，周围无明显红肿（无感染迹象）；皮肤干燥，可见抓痕（提示瘙痒）。

疼痛与不适：患者主诉水疱破溃时“灼痛”，VAS评分3-4分（轻度疼痛）；日晒后瘙痒加重，夜间影响睡眠。

系统评估：监测生命体征（BP120/75mmHg，P78次/分）；肝区无压痛，但叩击痛（+）（提示肝包膜紧张）；询问二便（尿色深黄，无浓茶色尿；大便正常）。

心理社会评估心理状态：王女士反复说“这病是不是治不好？”“别人看我手都躲着”，焦虑自评量表（SAS）得分52分（轻度焦虑）；因外观改变不愿出门，社会功能受损。01家庭支持：丈夫陪同就诊，但表示“不太懂这病”；儿子在外打工，电话中催促“赶紧治好”。家庭对疾病认知不足，支持以“陪伴”为主，缺乏针对性照护能力。02生活习惯：务农需长期户外劳作，无主动防晒意识（仅用草帽，未涂防晒霜）；饮酒习惯难以戒除（“不喝睡不着”）；饮食偏咸，喜食腌制菜（可能加重铁过载）。03

实验室指标动态监测入院后每3天复查尿卟啉（目标：降至200nmol/L以下）；每周监测肝功能（关注ALT、AST、γ-GT）、血清铁蛋白（目标：降至300μg/L以下）；观察乙肝病毒DNA变化（评估抗病毒治疗必要性）。

04护理诊断

护理诊断1.皮肤完整性受损与卟啉沉积引起的皮肤光损伤、水疱破溃有关依据：手背、面部可见松弛性水疱及破溃结痂，皮肤屏障破坏。基于评估，我们梳理出5项核心护理诊断（按优先级排序）：在右侧编辑区输入内容

急性疼痛（灼痛）与皮肤水疱破溃、炎症刺激有关依据：VAS评分3-4分，主诉“日晒后灼痛加重”。

焦虑与疾病反复、外观改变及