医学生 疑难脊髓小脑性共济失调查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难脊髓小脑性共济失调查房课件

01前言

前言作为神经内科的临床带教老师，每次带教查房遇到脊髓小脑性共济失调（SCA）的患者，我总会多停留片刻。这类疾病对医学生而言是“疑难”的典型——它是一组以小脑及其联系通路退行性病变为主的遗传性神经变性疾病，具有高度的遗传异质性（目前已发现40余种致病基因），临床表现复杂多样，早期易与其他共济失调（如多系统萎缩、维生素缺乏性共济失调）混淆。更重要的是，患者常因“走路不稳”“说话含糊”等非特异性症状辗转就诊，从出现症状到明确诊断平均需要2-3年，期间的迷茫与病痛折磨，我在临床中见过太多。

记得去年冬天，门诊来了一位32岁的男性患者，扶着门框站不稳，说话像含着水：“大夫，我这半年走路老摔跤，说话也不利索，我们村有个老头也这样，后来坐轮椅了……”他眼里的恐慌让我心头一紧——这可能是SCA的典型表现。而当我们追问家族史时，他母亲突然插话：“他姑姑40岁开始手抖，50岁坐轮椅，60岁没的……”那一刻，我更深刻体会到：SCA不仅是“疑难病”，更是“家族病”“身心共患病”。

前言今天的查房，我们以一例SCA3型（最常见的亚型之一）患者为切入点，从病例到护理全程拆解，希望能让大家不仅掌握“病”的知识，更理解“人”的需求。

02病例介绍

病例介绍患者张某，男，35岁，因“进行性步态不稳2年，加重伴构音障碍3个月”于2023年8月15日收入我科。

现病史：

患者2年前无明显诱因出现行走时易向右侧偏斜，爬楼梯需扶扶手，未予重视；1年前出现持筷不稳、书写字迹变大，曾于外院查头颅CT未见异常，按“周围神经炎”予B族维生素治疗，无效；近3个月步态不稳加重，平地行走需家人搀扶，说话含糊不清，饮水偶有呛咳，遂至我院就诊。

既往史及家族史：

否认高血压、糖尿病、脑卒中史；其父50岁起出现类似症状，62岁因肺部感染去世；姑姑48岁出现手抖、行走不稳，现卧床8年。

病例介绍查体：

神清，构音障碍（吟诗样语言），双侧眼球水平性震颤（+）；指鼻试验（+）（辨距不良，意向性震颤），轮替试验（+）（动作笨拙、缓慢）；跟膝胫试验（+）（抬腿过高，触膝不准）；闭目难立征（+）（睁眼、闭眼均不稳）；四肢肌力5级，肌张力正常；腱反射活跃，双侧巴氏征（+）；改良Rankin量表（mRS）评分3分（独立行走需辅助，部分生活需帮助）。

辅助检查：

头颅MRI：小脑蚓部及半球萎缩（矢状位示小脑上沟增宽，第四脑室扩大）；基因检测：ATXN3基因CAG重复数68次（正常12-44次），确诊SCA3型。

03护理评估

护理评估面对这样一位年轻的SCA患者，护理评估需要“多维度、动态化”。我们从身体、心理、社会支持三个层面展开，贯穿入院24小时内完成了初次评估，并在住院期间每日动态更新。

身体功能评估运动功能：采用国际合作共济失调量表（ICARS）评分28分（正常0分，≥25分为重度），具体表现为步态（8分）、肢体协调（10分）、言语（6分）、眼球运动（4分）。

吞咽功能：洼田饮水试验3级（5秒内分2次以上喝完，有呛咳），提示存在轻度吞咽障碍。

日常生活能力（ADL）：Barthel指数评分55分（中度依赖），进食、穿衣、如厕需部分帮助，洗澡完全依赖。

睡眠与疼痛：患者主诉“夜间翻身困难，易醒”，匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）评分8分（7分提示睡眠质量差）；无明显疼痛，但诉“肌肉酸累”（可能与异常运动模式导致的肌肉代偿有关）。

心理状态评估入院时焦虑自评量表（SAS）评分52分（轻度焦虑），抑郁自评量表（SDS）评分48分（临界值）。访谈中患者反复说：“我才35岁，孩子刚上小学，以后怎么办？”其妻子补充：“他最近总躲着我们哭，不让孩子看见。”可见疾病不仅影响生理，更冲击了他作为“家庭支柱”的心理角色。

社会支持评估家庭支持良好：妻子全职照顾，父母务农，经济来源主要靠患者患病前的打工收入（现中断）；社区资源方面，当地无专业康复机构，需依赖我院出院指导。

04护理诊断

护理诊断01基于评估结果，我们梳理出5项主要护理诊断，均符合NANDA（北美护理诊断协会）标准：02有跌倒的危险与小脑性共济失调导致平衡障碍、步态异常有关（依据：ICARS步态评分8分，mRS3分，入院前1月内有2次跌倒史）。03吞咽障碍与小脑及脑干受累导致吞咽肌群协调障碍有关（依据：洼田饮水试验3级，饮水呛咳史）。04言语沟通障碍与小脑-脑干-皮质通路受损导致构音肌群协调障碍有关（依据：吟诗样语言，家属需“连猜带蒙”理解其表达）。05焦虑与疾病进展不可逆、家庭角色改变及经济压力有关（依据：SAS评分52分，主诉“担心拖累家人”）。

护理诊