医学生 罕见自身免疫病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见自身免疫病查房课件

01前言

前言作为在风湿免疫科轮转的医学生，我总被带教老师那句“罕见病不罕见，只是我们认识不够”触动。在临床一线，约7000种罕见病中，60%以上是自身免疫性疾病——它们像隐藏的“系统漏洞”，因发病率低（多为1/10万以下）、临床表现异质性高，常被误诊误治。记得第一次跟诊时，一位32岁的女性患者因“手指遇冷变白、皮肤变硬3年，活动后气短1月”就诊，辗转3家医院被诊断为“雷诺综合征”“特发性肺纤维化”，直到我们团队通过抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（Scl-70）阳性、皮肤活检确诊为系统性硬化症（SSc）——这种累及皮肤、肺、消化道、心脏的罕见自身免疫病，让我深刻意识到：对医学生而言，掌握罕见自身免疫病的诊疗思维，不仅是专业能力的提升，更是对患者生命质量的守护。

前言今天，我将以近期参与护理的一例“局限性系统性硬化症合并间质性肺病”患者为例，通过查房课件的形式，与大家共同梳理罕见自身免疫病的护理要点。希望通过这个案例，我们能更直观地理解：罕见病护理绝非“按部就班”，而是需要多维度评估、动态调整方案，更需要用“共情”填补疾病认知的鸿沟。

02病例介绍

病例介绍患者张女士，35岁，家庭主妇，2023年8月因“双手遇冷变白、变紫伴皮肤紧绷感5年，活动后气促2月”收入我科。

主诉与现病史：5年前无诱因出现双手遇冷后苍白-发绀-潮红（雷诺现象），未重视；2年后双手指皮肤逐渐变硬、紧绷，无法完全握拳，曾于外院查“抗核抗体（ANA）1:1000阳性”，诊断“未分化结缔组织病”，予羟氯喹治疗，症状控制不佳；近2月爬2层楼即感气促，伴干咳，无发热、胸痛，遂来我院。

既往史：否认高血压、糖尿病；无吸烟史，无家族性自身免疫病病史；育有1子，顺产，无流产史。

病例介绍体格检查：T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP120/75mmHg；慢性病容，神清；双手指（第2-5指）皮肤菲薄、发亮，指端可见2处0.5cm×0.5cm溃疡（甲周毛细血管扩张阳性）；双肺底可闻及Velcro啰音；心界不大，心率齐，未闻及杂音；腹软，无压痛；双下肢无水肿。

辅助检查：

免疫学：ANA1:3200（核仁型），抗Scl-70抗体阳性（+），抗着丝点抗体（ACA）阴性；

肺功能：弥散功能（DLCO）45%预计值，用力肺活量（FVC）70%预计值；

高分辨CT（HRCT）：双下肺网格影、蜂窝肺，符合间质性肺病（ILD）；

心脏超声：估测肺动脉收缩压（PASP）38mmHg（轻度肺动脉高压）；

病例介绍皮肤活检：真皮层胶原纤维增生，小血管壁增厚。

初步诊断：局限性系统性硬化症（皮肤硬化限于肘/膝以下）；系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）；轻度肺动脉高压（PAH）；指端溃疡。

这个病例的特殊性在于：患者以雷诺现象起病，逐渐出现皮肤硬化和肺受累，符合SSc“从外周到内脏”的进展规律；而抗Scl-70抗体阳性提示肺间质病变风险高（文献报道约60%此类患者会进展为ILD）。作为管床实习护士，我全程参与了她的护理，也见证了“罕见病护理需要更细致的观察”——比如她入院时总说“只是累”，但通过连续监测6分钟步行试验（6MWT），我们发现她的步行距离从300米降至250米，提示肺功能在恶化，这为医生调整免疫抑制剂方案提供了关键依据。

03护理评估

护理评估面对张女士这样的罕见病患者，护理评估不能局限于“症状清单”，而要从“生物-心理-社会”多维度切入，挖掘潜在需求。

身体评估（生理维度）0504020301皮肤黏膜：双手指皮肤硬化（改良Rodnan皮肤评分mRSS=6分，属轻度），指端溃疡（渗液少，无脓性分泌物），甲周毛细血管扩张（提示微血管病变活跃）；呼吸系统：静息呼吸频率20次/分（正常12-20），活动后增至28次/分，SpO?（未吸氧）92%（活动后88%），双肺底Velcro啰音；循环系统：心率92次/分（静息），活动后110次/分，PASP38mmHg（正常30）；消化系统：主诉“进食后上腹饱胀”，无反酸、吞咽困难（但食管测压提示下食管括约肌压力降低）；疼痛与活动：指端溃疡疼痛评分（NRS）2分（静息），握拳困难（握力计测值：右手15kg，左手18kg，正常女性30-40kg）；

身体评估（生理维度）营养状况：BMI19.5（偏瘦），血清前白蛋白180mg/L（正常200-400），提示近期营养摄入不足。

心理评估（心理维度）入院第3天晨间护理时，张女士边整理床头柜边说：“护士，我是不是治不好了？孩子才7岁，我还想看着他上小学……”这句话让我意识到她的焦虑。通过焦虑自评量表（SAS）测评，得分为