医学生 疑难地中海贫血查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难地中海贫血查房课件

01前言

前言站在病房门口，我望着墙上贴的“地中海贫血专科病房”标识，指尖轻轻抚过病历夹上患儿的照片——那是个眼睛大大的男孩，叫小宇，8岁，确诊“中间型β地中海贫血”3年，这是他今年第4次因“面色苍白、活动后气促”收住我们科。

作为南方地区高发的单基因遗传病，地中海贫血（简称“地贫”）常被称为“不死的癌症”。我曾在门诊见过太多家长攥着基因检测报告红着眼问：“医生，我们就想孩子能像正常娃一样跑跳，怎么这么难？”也见过16岁的地贫女孩因长期输血导致铁过载，心脏超声显示心肌纤维化时，全家抱头痛哭的场景。疑难，不仅在于其基因异质性带来的临床表现差异（从静止型到重型），更在于“输血-去铁-并发症管理”这条漫漫长路中，患者和家庭要面对的生理痛苦、经济压力与心理折磨。

前言今天的查房，我们就以小宇的病例为切入点，从护理视角梳理地贫患者的全周期管理要点，既是对临床实践的总结，更是为了让刚接触专科护理的同学们明白：护理地贫患者，不仅要“治其病”，更要“暖其心”。

02病例介绍

病例介绍推开门时，小宇正蜷在病床上玩平板，苍白的小脸贴着屏幕，妈妈坐在床边削苹果，刀光在她泛红的眼底晃。见我们进来，小宇赶紧坐直，可刚动两下就扶着胸口喘气——这是典型的贫血貌。

基本信息：小宇，男，8岁，因“反复面色苍白3年，加重伴活动后气促1周”入院。

现病史：3年前因“感冒后乏力”查血常规提示Hb65g/L（正常110-150g/L），外院行血红蛋白电泳见HbF12%（正常2%），基因检测确诊β地贫（CD41-42位点突变纯合子），父母均为β地贫基因携带者（母亲CD41-42杂合，父亲IVS-Ⅱ-654杂合）。既往规律输血（每4-6周输注去白红细胞2U），但近半年因家庭经济原因（父亲打零工，母亲全职照顾）间断了2次输血，近1周爬2层楼即需休息，伴头晕、纳差。

病例介绍查体：T36.5℃，P108次/分，R22次/分，BP90/60mmHg；重度贫血貌，皮肤黏膜苍白，无黄染；巩膜轻度黄染（长期溶血所致）；胸骨压痛（+），肝肋下3cm、脾肋下5cm（质地韧）；四肢骨骼无畸形，但家长诉“近1年身高增长仅3cm”（低于同龄儿童）。

辅助检查：血常规Hb58g/L，RBC2.1×1012/L，MCV62fl（小细胞低色素）；网织红细胞12%（溶血活跃）；血清铁蛋白2800μg/L（正常20-300μg/L，提示铁过载）；心脏超声：左心室射血分数（LVEF）58%（正常50%，但已接近临界值）；腹部B超：肝脾肿大（脾长径14cm）。

“这次实在是娃走两步就蹲地上，说‘妈妈我心口疼’，才咬着牙借钱来住院。”小宇妈妈抹了把泪，“医生，我们也知道该按时输血，可每月3000多的去铁药费，加上输血……”话音未落，小宇突然拽她衣角：“妈妈，我不疼，就是有点累。”

病例介绍这个场景像根针，扎得我眼眶发酸——地贫的“疑难”，从来不是单一的医学问题，而是患者、家庭与社会资源交织的困局。

03护理评估

护理评估带着小宇的病例，我们从“生理-心理-社会”三维展开评估，这是制定护理计划的基石。

身体评估贫血与溶血：Hb58g/L属重度贫血，结合网织红细胞升高、间接胆红素（未查但推测升高），提示溶血持续存在；活动后气促、头晕是组织缺氧的典型表现。肝脾肿大：脾大是地贫的重要体征（破坏异常红细胞的代偿），但过度肿大可能导致脾功能亢进（加重贫血）、左上腹压迫感（影响进食），甚至脾破裂风险。小宇脾肋下5cm，需重点监测。生长发育：8岁身高115cm（低于同年龄第3百分位），体重18kg（低于第5百分位），长期贫血、铁过载影响生长激素分泌，加上纳差（胃肠黏膜缺氧导致消化功能减弱），是生长迟缓的主因。铁过载表现：血清铁蛋白2800μg/L（1000μg/L即提示铁过载），虽心脏LVEF暂时正常，但铁沉积已开始损伤心肌；此外，患儿皮肤偏灰暗（铁沉积于皮肤），家长诉“近半年记忆力下降”（可能累及垂体）。

心理社会评估小宇虽年幼，但已能感知“和其他小朋友不一样”——“他们能跑能跳，我跑两步就累”“妈妈总偷偷哭”。护理查体时，他会刻意绷紧身体忍疼，问他“哪里不舒服”，却摇头说“没事”；妈妈的焦虑更明显：反复确认“这次输血后能管多久？”“去铁药能不能便宜点？”，甚至翻出药盒问“这个药少打一针行不行？”

家庭支持方面，父亲因要赚钱常不在家，妈妈全职照顾但缺乏疾病知识（如“以为输血就能解决所有问题”“不知道铁过载的危害”）；经济压力是最大的社会因素——每月输血+去铁治疗费用约8000元，远超家庭月收入（约5000元）。

实验室与辅助检查除上