风湿性多肌痛诊疗要点总结2026.docx

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风湿性多肌痛诊疗要点总结2026

风湿性多肌痛(Polymyalgiarheumatica,PMR)是一种炎症性疾病,临床特征是颈部、肩部和骨盆带肌肉疼痛和僵硬,伴有全身症状和急性期炎症指标升高。

首先,我们来列举一下当前PMR的诊治困境:

1.由于缺乏特定的诊断试验,诊断需要排除其他具有类似表现的疾病。

2.大多数患者应用泼尼松12.5-25.0mg/d可有效诱导缓解,但当逐渐减少剂量时,40%-60%的患者会复发,而且出现激素副作用较普遍。

3.疾病活动性的评估存在困难,老年人群常见合并症(如骨关节炎和肌腱病)可能会参与其中,并且在接受治疗期间,炎症指标在疾病发作期间升高水平较少或可能因其他原因升高。

4.影像学在评估疾病活动性方面的作用尚未完全确定。

PMR诊治存在种种困难,诊断和分类主要基于临床依据,需要仔细评估。中剂量的糖皮质激素仍然是主要的治疗方法。虽然PMR本身不是一种危及生命的疾病,一般不会导致不可逆的关节或器官损伤,但长期激素治疗的副作用却很常见。

在寻找更有效、更安全治疗方法的过程中,有靶向治疗药物已在随机对照试验中显示出疗效。《柳叶刀》发表研讨综述,旨在提供PMR研究进展概况。

接下来,本文从病理机制及诊治等方面的进展与大家分享精彩内容。

一、发病机制

PMR发病机制尚不完全清楚。PMR与巨细胞动脉炎具有相似的人口统计学和外周血象异常,提示两者针对不同的组织(如滑膜结构、动脉或两者)可能存在相似的致病机制。巨细胞动脉炎的免疫病理研究比PMR要丰富得多,因其通常用于诊断的组织较易获得(颞动脉活检)。

因此,巨细胞动脉炎的发病机制研究常用于推测PMR的病理过程。衰老、遗传以及针对未知触发因素的先天和适应性免疫机制可能发挥作用。携带HLA-DRB1.04或HLA-DRB1.01等位基因的人患PMR风险会增加。

与巨细胞动脉炎相同,大多数活动性PMR患者有显著的急性期反应,循环单核细胞产生IL-6增加,血清IL-6浓度升高。在外周血中还可检测到Th1和Th17淋巴细胞增加,B淋巴细胞和调节性T淋巴细胞减少。组织病理方面的研究很少,近期研究显示Th1和Th17相关的细胞因子表达。

二、临床表现

PMR发病通常是急性的,但可能需数天后才会表现较完整的临床特征。大多数PMR患者最常见的症状是向肘部放射的双侧肩部疼痛(70-95%),而颈部和髋部疼痛相对较少(50-70%)。虽然患者可能从一侧肩部或臀部出现症状,但绝大多数情况下,很快会演变为双侧。

检查时,PMR肩部和髋关节的主动和被动活动出现疼痛及活动受限。PMR患者的典型表现是肩部不能主动外展超过90度。早期PMR患者很少会出现肌无力。

然而,病情反复活动以及长期激素治疗可导致肌肉营养和肌力减少。高达40%的患者会出现低热、疲劳、厌食和体重减轻等全身性表现。如不合并巨细胞动脉炎,单纯PMR患者很少出现高热。约50%的PMR患者有远端肌肉骨骼表现。少部分患者伴有膝关节和腕关节肿痛,掌指关节受累不常见,关节炎常常是不对称的,不会造成关节破坏。

三、辅助检查

实验室检测

实验室检测的结果是非特异性的,ESR和CRP升高,还可出现正细胞正色素贫血、血小板增多、低白蛋白血症、纤维蛋白原水平升高等。ESR升高(至少40mm/h)已被纳入分类标准。但是,ESR接近正常并不能完全排除诊断,据报道7-20%的患者ESR并不高。

在未经治疗的PMR患者中,CRP大都会升高。因此,PMR患者ESR和CRP水平正常较罕见,需要排除其他疾病。抗核抗体、抗CCP抗体和类风湿因子通常为阴性。然而,在大约10%的老年患者中类风湿因子可呈非特异性阳性,通常为低滴度。

影像学检查

在PMR诊断和评估中,各种成像方式如超声、MRI、FDG-PET为临床工作提供更多的解剖学参考。超声检查增加了分类标准的特异性,检测潜在的混淆疾病,如肌腱病变或晶体沉积疾病。虽然PMR没有特异性病变,但超声和MRI研究表明32-93%的患者出现轻度双侧肩峰下或三角肌下滑囊炎。

此外,肩囊炎(69%)、肩袖肌腱炎(72%)和肱二头肌腱鞘炎(37-60%)是未经治疗的PMR患者的常见表现(图2)。PET可显示肩部、胸锁关节、髋部、坐骨结节和髋部摄取FDG。广泛的滑膜增生或糜烂应怀疑类风湿关节炎等其他疾病。

PMR还可出现颈椎和腰椎棘间滑囊炎,约50%的患者可通过超声、MRI或FDG-PET观察。研究显示影像检查为PMR解剖学靶点提供了新见解,也会帮助发现部分PMR患者共存的巨细胞动脉炎以及鉴别诊断。

四、分类诊断

PMR诊断主要是基于临床依据和排除其他可能的疾病。因此,诊断具有不确定性,需要专业知识来避免过度诊断或诊断不足。

迟发性类风湿关节炎、焦磷酸钙沉积、脊柱关节病、迟发性系统性红斑狼疮也可出现PMR的表现。其

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