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结晶样视网膜变性个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，男性，52岁，汉族，已婚，农民，因“双眼进行性视力下降5年，加重1年”于202X年X月X日入院。患者日常以务农为主，长期户外劳作，有吸烟史20年，每日约10支，无饮酒史，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。家族中其兄（55岁）有类似“视力下降”病史，具体诊断不详，父母及子女无眼部疾病史。

（二）现病史

患者5年前无明显诱因出现双眼视力缓慢下降，初期表现为看远处物体模糊，未重视，未到医院就诊，仅自行购买“眼药水”（具体名称不详）滴眼，症状无改善。1年前视力下降明显加重，出现夜间视物困难，行走时需他人搀扶，无法独立完成田间劳作，且看近处物体（如阅读农药说明书、手机文字）也需凑近才能看清，遂到当地医院眼科就诊，行视力检查示“右眼裸眼视力0.2，左眼裸眼视力0.1，矫正视力均未提高”，眼底检查提示“双眼后极部视网膜异常改变”，建议转上级医院进一步诊治。为求系统治疗，患者于今日来我院眼科就诊，门诊以“双眼结晶样视网膜变性”收入院。自发病以来，患者精神状态尚可，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重无明显变化。

（三）入院评估

1.症状与体征评估

患者主诉双眼视物模糊，夜间视力差，偶有眼前黑影飘动，无眼红、眼痛、畏光、流泪、视物变形、闪光感等症状。查体：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高172cm，体重68kg。眼部检查：双眼眼睑无红肿，结膜无充血，角膜透明，前房深度正常，房水清亮，瞳孔圆，直径约3mm，对光反射灵敏，晶状体轻度混浊（C1N1P1），玻璃体轻度混浊。

2.视力与视功能评估

视力检查：采用国际标准视力表（距离5m）检查，右眼裸眼视力0.1，左眼裸眼视力0.08；采用标准对数视力表（距离2.5m）检查，右眼裸眼视力0.2，左眼裸眼视力0.15；矫正视力（框架眼镜）：右眼-1.00DS/-0.50DC×180°→0.2，左眼-1.25DS/-0.75DC×175°→0.1，矫正视力无明显提高。

对比敏感度：采用对比敏感度视力表检查，双眼在3c/d、6c/d、12c/d、18c/d空间频率下的对比敏感度均下降，其中12c/d、18c/d频率下下降尤为明显，右眼分别为1.2、0.8，左眼分别为1.0、0.6（正常参考值：3c/d≥2.0，6c/d≥1.8，12c/d≥1.5，18c/d≥1.2）。

暗适应检查：采用暗适应计检查，双眼暗适应曲线异常，暗适应时间延长，右眼暗适应终阈值为25.6logcd/m2，左眼为27.3logcd/m2（正常参考值：暗适应终阈值≤20logcd/m2），提示双眼杆体细胞功能受损。

视野检查：采用静态视野计（Octopus900）检查，双眼均出现中心视野缺损，右眼中心30°范围内可见多个相对暗点，最大暗点位于黄斑区，缺损范围约5°×6°，平均光敏感度为28dB；左眼中心30°范围内相对暗点数量较右眼多，最大暗点位于黄斑鼻侧，缺损范围约6°×7°，平均光敏感度为26dB（正常参考值：中心30°平均光敏感度≥30dB）。

3.眼底及影像学检查

眼底检查（直接检眼镜+间接检眼镜）：双眼视盘边界清晰，颜色蜡黄，杯盘比（C/D）右眼0.3，左眼0.4，无明显凹陷扩大；视网膜动脉管径变细，动脉反光增强，动静脉比例（A/V）右眼1:2.5，左眼1:3.0；后极部视网膜（以黄斑区为中心，直径约3-4PD范围）可见散在分布的、大小不一的结晶样闪光点，呈白色或黄白色，直径约0.1-0.3mm，部分闪光点融合成小片状，视网膜色素上皮（RPE）层可见斑驳状脱失，呈不规则的色素沉着与脱色素区交替分布，周边部视网膜未见明显异常，无出血、渗出及裂孔。

光学相干断层扫描（OCT，spectralisSD-OCT）：双眼黄斑区视网膜结构异常，黄斑中心凹厚度变薄，右眼黄斑中心凹厚度为168μm，左眼为156μm（正常参考值：250-280μm）；视网膜神经上皮层变薄，尤其是外核层（ONL）、椭圆体带（EZ）、嵌合体带（IZ）连续性中断，其中右眼EZ带在黄斑中心凹旁100μm处中断，IZ带在黄斑中心凹旁200μm处中断；左眼EZ带在黄斑中心凹旁50μm处中断，IZ带在黄斑中心凹旁150μm处中断；RPE层连续性破坏，可见多处缺损区，与眼底检查所见的色素脱失区对应，无明显黄斑水肿及视网膜前膜。

眼底荧光血管造影（FFA，HeidelbergSpectralisFFA）：双眼动脉期（1