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先天性中性粒细胞减少症的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿张某，男，4岁，因“反复发热伴咳嗽3天，加重1天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿自出生后6个月起反复出现呼吸道感染，平均每1-2个月发作1次，曾多次因“支气管炎、肺炎”在当地医院住院治疗，予抗感染治疗后症状可缓解，但易复发。本次入院前3天患儿无明显诱因出现发热，体温最高达39.5℃，伴阵发性咳嗽，咳少量白色黏痰，无喘息、呕吐、腹泻等症状。家长自行予“布洛芬混悬液”退热治疗，体温可暂时下降，但不久又复升。1天前患儿咳嗽加重，痰液增多，遂来我院就诊，门诊查血常规示：白细胞计数3.2×10?/L，中性粒细胞绝对值0.3×10?/L，淋巴细胞百分比75.2%，血红蛋白115g/L，血小板计数256×10?/L。门诊以“中性粒细胞减少症、支气管肺炎”收入我科。

（二）主诉与现病史

主诉：反复发热伴咳嗽3天，加重1天。

现病史：患儿入院前3天无明显诱因出现发热，体温波动于38.5-39.5℃，呈稽留热型，无寒战、抽搐。伴阵发性干咳，无痰，夜间咳嗽明显，影响睡眠。无流涕、鼻塞，无呕吐、腹泻，无皮疹、关节肿痛。家长自行给予“布洛芬混悬液5ml”口服退热，体温可降至37.8℃左右，但维持约4-6小时后再次升高。1天前患儿咳嗽加重，咳少量白色黏痰，不易咳出，发热频率增加，遂至我院门诊就诊。门诊查体：T39.2℃，P128次/分，R32次/分，BP90/60mmHg，精神萎靡，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，可闻及散在细湿啰音。查血常规：白细胞计数3.2×10?/L，中性粒细胞绝对值0.3×10?/L，淋巴细胞百分比75.2%，单核细胞百分比8.5%，嗜酸性粒细胞百分比0.5%，嗜碱性粒细胞百分比0.3%，血红蛋白115g/L，血小板计数256×10?/L，C反应蛋白（CRP）35mg/L，降钙素原（PCT）0.8ng/ml。胸部X线片示：双肺下叶可见斑片状模糊阴影，考虑支气管肺炎。为进一步诊治，门诊以“中性粒细胞减少症、支气管肺炎”收入院。患儿自发病以来，精神、食欲欠佳，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。

（三）既往史与个人史

既往史：患儿自出生后6个月起反复出现呼吸道感染，先后4次因“急性支气管炎”、2次因“支气管肺炎”在当地医院住院治疗，均予抗感染治疗后好转出院。否认麻疹、水痘等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。按国家计划免疫程序预防接种。

个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。母乳喂养至1岁，1岁后改为混合喂养，现饮食为普食，食欲尚可，但进食速度较慢。3个月会抬头，6个月会坐，1岁会走，2岁会说简单词语，现能说完整句子，智力发育与同龄儿童相符。

（四）体格检查

T39.0℃，P130次/分，R34次/分，BP92/62mmHg，体重15kg，身高105-。神志清楚，精神萎靡，急性病容，发育正常，营养中等。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，毛发分布均匀，前囟已闭。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物，鼻通气可。口唇略干燥，咽部充血明显，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音。双肺呼吸音粗，可闻及散在细湿啰音，以双肺下叶明显。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-，未触及震颤。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.血常规（2025-03-10门诊）：白细胞计数3.2×10?/L，中性粒细胞绝对值0.3×10?/L，淋巴细胞百分比75.2%，单核细胞百分比8.5%，嗜酸性粒细胞百分比0.5%，嗜碱性粒细胞百分比0.3%，血红蛋白115g/L，血小板计数256×10?/L，红细胞平均体积82fl，平均血红蛋白量27pg，平均血红蛋白浓度325g/L。

2.炎症指标（2025-03-10门诊）：C反应蛋白（CRP）35mg/L（正常参考值0-10mg/L），降钙素原（PCT）0.8ng/ml（正常参考值0-0.5ng/ml）。

3.胸部X线片（2025-03-10门诊）：双肺下叶可见斑片状模糊阴影，肺纹理增粗、紊乱，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角清晰。提示支气管肺炎。

4.血生化检查（20