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先天性枕骨大孔疝的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患儿男性，1岁6个月，因“反复呕吐3个月，加重伴精神差1周”于2025年3月10日收入我院神经外科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史。患儿生后4个月抬头稳，7个月能独坐，1岁时可扶走，但近3个月家长发现患儿行走时易摔跤，伴反复非喷射性呕吐，多发生于进食后，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物质。近1周呕吐频率增加至每日3-4次，精神萎靡，嗜睡明显，对玩具兴趣降低，遂来我院就诊。

（二）主诉与现病史

主诉：反复呕吐3个月，加重伴精神差1周。现病史：患儿3个月前无明显诱因出现呕吐，初为每日1次，多在进食后半小时内发生，呕吐物为胃内容物，量中等，无胆汁样液体及咖啡渣样物质。家长曾带至当地医院儿科就诊，考虑“消化不良”，给予益生菌口服治疗后症状无明显缓解。1个月前患儿呕吐频率增至每日2次，伴行走不稳，易向左倾倒，当地医院行头颅CT检查提示“颅后窝占位性病变，伴脑室系统轻度扩张”，转诊至我院。我院门诊以“先天性枕骨大孔疝？颅后窝肿瘤”收入院。患儿自发病以来，精神状态逐渐变差，近1周嗜睡明显，进食量较前减少约1/3，大小便正常，体重近3个月增长0.5kg，低于同龄儿童正常增长水平。

（三）既往史与个人史

既往史：否认外伤、手术史，否认肝炎、结核等传染病史，按国家计划免疫程序完成预防接种。个人史：出生史无异常，混合喂养至6个月，现以奶粉喂养为主，辅食添加正常。运动发育：1个月会抬头，4个月能翻身，7个月独坐，1岁扶走，现能独走但不稳。语言发育：能说“爸爸”“妈妈”等简单叠词，能理解简单指令。

（四）体格检查

体温36.8℃，脉搏110次/分，呼吸24次/分，血压85/55mmHg，体重10.5kg，身高78-。意识状态：嗜睡，呼之能应，对疼痛刺激反应灵敏。头颅：头围46-，前囟平软，约1.0-×1.0-，未触及颅骨缺损及包块。眼部：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动正常，无眼震。耳部：外耳道无异常分泌物，乳突区无红肿。鼻部：鼻腔通畅，无分泌物。口腔：黏膜光滑，乳牙萌出8颗，咽部无充血。颈部：颈抵抗可疑阳性，无颈静脉怒张。胸部：胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢：脊柱生理弯曲存在，无畸形。四肢肌张力正常，肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力较右侧稍弱（左侧上肢可抬举至肩水平，右侧可抬举过头；左侧下肢可站立但不稳，右侧站立稳）。腹壁反射存在，膝腱反射、跟腱反射正常，Babinski征阴性，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。

（五）辅助检查

1.头颅CT（2025年3月5日，外院）：颅后窝可见一大小约3.0-×2.5-×2.0-的低密度占位性病变，边界尚清，密度均匀，枕骨大孔区可见部分脑组织疝入椎管内，第四脑室受压变形，脑室系统轻度扩张，脑沟、脑回未见明显异常。

2.头颅MRI（2025年3月8日，我院）：颅后窝中线区可见类圆形长T1、长T2信号影，FLAIR序列呈低信号，大小约3.2-×2.6-×2.1-，增强扫描病灶无明显强化，病灶压迫第四脑室，导致第四脑室狭窄，梗阻性脑积水（侧脑室额角、颞角轻度扩张，第三脑室扩张），枕骨大孔疝形成，疝入物为小脑扁桃体，疝入长度约1.5-，颈髓上段受压，髓内可见斑片状长T2信号影。

3.腰椎穿刺（2025年3月9日，我院）：脑脊液压力220mmH?O，外观清亮透明，白细胞数3×10?/L，红细胞数0×10?/L，蛋白定量0.45g/L，糖3.2mmol/L，氯化物120mmol/L。脑脊液涂片未见细菌、真菌，培养阴性。

4.血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞0.55，淋巴细胞0.40，血红蛋白120g/L，血小板250×10?/L。

5.血生化：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素5.0μmol/L，直接胆红素1.2μmol/L，间接胆红素3.8μmol/L，肌酐35μmol/L，尿素氮2.5mmol/L，血糖4.5mmol/L，电解质正常。

6.凝血功能：凝血酶原时间11.5秒，活化部分凝血活酶时间35秒，凝血酶时间15秒，纤维蛋白原2.5g/L。

（六）诊断与病情分析

诊断：1.先天性枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）；2.颅后窝囊肿（考虑蛛网膜囊肿）；3.梗阻性脑积水。病情分析：患儿系婴幼儿，起病隐匿，病程x缓慢，以反复呕吐、行走不稳为主要表现，逐渐出现精神萎靡、嗜睡等颅内压增高症状。头颅MRI提示颅后窝囊肿压迫第四脑室导致梗阻性脑积水，进而引发枕骨大孔疝，疝入的小脑扁桃体压迫颈髓上段，