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先天性支气管发育不全的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿男性，2岁6个月，因“反复咳嗽、喘息1年余，加重3天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，母亲孕期无特殊用药史及感染史。患儿平素体质较弱，易感冒，近1年多来反复出现咳嗽、喘息症状，平均每月发作1-2次，曾多次在当地医院诊断为“支气管肺炎”，经抗感染、平喘等治疗后症状可缓解，但易复发。本次入院前3天，患儿无明显诱因出现咳嗽加重，呈阵发性连声咳，伴喘息，夜间明显，影响睡眠，无发热、呕吐、腹泻等症状。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“先天性支气管发育不全？支气管肺炎”收入儿科呼吸科。

（二）主诉与现病史

主诉：反复咳嗽、喘息1年余，加重3天。

现病史：患儿1年余前无明显诱因出现咳嗽，为刺激性干咳，伴轻微喘息，活动后加重，休息后可稍缓解。当时在当地医院就诊，行胸部X线检查示“双肺纹理增粗、紊乱”，诊断为“支气管肺炎”，给予“头孢曲松钠、沙丁胺醇”等药物治疗5天后症状缓解出院。此后患儿咳嗽、喘息症状反复出现，每次发作多无明显诱因，发作时表现为咳嗽加剧，咳白色泡沫痰，喘息明显，呼吸急促，偶有鼻翼扇动。曾多次在当地医院及我院门诊就诊，先后给予“阿莫西林克拉维酸钾、布地奈德混悬液雾化吸入”等治疗，症状可暂时缓解，但停药后易再次发作。3天前，患儿咳嗽、喘息症状再次加重，咳嗽呈阵发性连声咳，咳少量白色黏痰，喘息明显，夜间不能平卧，无发热、寒战，无呕吐、腹泻，无抽搐、意识障碍。为求系统治疗，今日来我院门诊，门诊查血常规示：白细胞计数11.2×10?/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例28.5%，C反应蛋白12.5mg/L。胸部CT示：右主支气管远端管腔狭窄，管壁增厚，周围肺组织可见斑片状模糊影，考虑先天性支气管发育不全伴感染。门诊遂以“先天性支气管发育不全？支气管肺炎”收入院。自发病以来，患儿精神状态欠佳，食欲下降，睡眠差，大小便正常，体重近3个月增长约0.5kg。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。按国家计划免疫接种疫苗。

个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。混合喂养至1岁，1岁后改为普食，目前饮食尚可，但进食速度较慢。大运动发育稍落后于同龄儿，能独立行走，但跑跳时易疲劳、喘息。语言发育正常，能说简单词语和短句。

家族史：父母身体健康，否认家族中有先天性呼吸系统疾病、遗传性疾病及类似疾病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：132次/分，R：42次/分，BP：90/60mmHg，SpO?：88%（自然空气下），体重11.5kg，身高88-。患儿神志清楚，精神萎靡，急性病容，发育正常，营养中等。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，口唇轻度发绀，咽部充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，轻度桶状胸，肋间隙增宽。双侧呼吸动度不一致，右侧呼吸动度减弱。双肺叩诊呈过清音，右侧较左侧明显。双肺呼吸音粗，可闻及广泛哮鸣音，右侧肺底部可闻及细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-，未触及震颤。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.血常规（2025-03-10门诊）：白细胞计数11.2×10?/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例28.5%，单核细胞比例5.2%，嗜酸性粒细胞比例1.0%，血红蛋白125g/L，血小板计数256×10?/L，C反应蛋白12.5mg/L。

2.血气分析（2025-03-10入院后）：pH：7.32，PaO?：58mmHg，PaCO?：48mmHg，HCO??：23mmol/L，BE：-2.5mmol/L，提示轻度呼吸性酸中毒伴代谢性酸中毒。

3.胸部X线片（2025-03-10门诊）：双肺纹理增粗、紊乱，右肺中下野可见斑片状模糊影，肺门影增浓，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角清晰。

4.胸部CT（2025-03-10门诊）：右主支气管远端管腔明显狭窄，直径约3mm（正常同龄儿右主支气管直径约6-8mm），管壁增厚，管腔内可见少许黏液栓影。右侧肺组织可见散在斑片状、片絮状密度增高影，边缘模糊，部分肺组织呈代偿性肺气肿改变。左肺未见明