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先天性枕骨大孔区畸形的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，女，15岁，因“进行性双下肢无力3年，加重伴行走不稳1月”于2025年3月10日入院。患者系足月顺产，出生时无窒息史，生长发育较同龄儿童稍迟缓。否认家族遗传病史，否认外伤、感染及手术史。入院时神志清楚，精神状态尚可，食欲睡眠正常，二便自理。

（二）主诉与现病史

患者3年前无明显诱因出现双下肢无力，表现为上楼梯时费力，步行距离约500米后需休息，无明显疼痛、麻木感，未予重视。此后症状逐渐加重，近1年来出现双下肢麻木，以小腿后侧为主，伴足趾活动灵活性下降。1月前患者上述症状明显加重，行走时呈“剪刀步态”，易摔倒，需家人搀扶，同时出现双手精细动作笨拙，如系纽扣困难，无头晕、头痛、恶心呕吐，无大小便失禁。为求进一步诊治来我院就诊，门诊行颈椎MRI检查提示“先天性枕骨大孔区畸形，ChiariⅠ型畸形，颈髓空洞症（C2-T4水平）”，遂以“先天性枕骨大孔区畸形”收入神经外科。

（三）既往史与个人史

既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。无药物过敏史。个人史：生于本地，无外地长期居住史，无特殊不良生活习惯。月经史：13岁初潮，周期30天，经期5天，经量中等，无痛经。

（四）体格检查

1.生命体征：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压115/75mmHg，血氧饱和度98%（自然状态下）。

2.一般情况：身高158-，体重45kg，营养中等，神志清楚，言语流利，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸动度一致，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

3.神经系统检查：

（1）意识与精神：意识清楚，定向力、记忆力、计算力正常。

（2）颅神经：嗅觉、视觉、听觉正常，面神经功能正常，咀嚼肌力量正常，吞咽反射存在，构音清晰。

（3）运动系统：四肢肌肉无萎缩，肌张力增高（双下肢明显）。肌力分级：左上肢肌力5级，右上肢肌力5级；左下肢肌力4级，右下肢肌力4级。双手精细动作笨拙，指鼻试验欠稳准，轮替动作缓慢。双下肢膝腱反射、跟腱反射亢进，Babinski征阳性（双侧），Chaddock征阳性（双侧）。

（4）感觉系统：双下肢膝关节以下痛觉、温度觉减退，触觉稍减退，深感觉正常。

（5）共济运动：Romberg征阳性（睁眼可站稳，闭眼易倾倒），直线行走试验不能完成。

（6）脑膜刺激征：颈软，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。

（五）辅助检查

1.颈椎MRI（2025年3月8日，门诊）：枕骨大孔区骨质结构异常，枕骨大孔前后径约22mm，左右径约30mm；小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下约5mm，脊髓中央管扩张，C2-T4水平可见长T1、长T2信号影，边界清晰，脊髓实质受压变薄。余颈椎椎体骨质结构未见明显异常，椎间盘无突出，黄韧带无增厚。

2.颈椎X线片（2025年3月10日，入院后）：枕骨大孔区形态失常，寰椎与枕骨融合欠佳，寰枢关节间隙正常，颈椎生理曲度存在，各椎体骨质未见明显骨质增生及破坏。

3.脊髓诱发电位（2025年3月11日）：双侧胫后神经SEP潜伏期延长（左侧45.2ms，右侧46.8ms，正常参考值≤40ms），波幅降低（左侧1.2μV，右侧1.0μV，正常参考值≥2.0μV）；双侧正中神经SEP正常。提示腰骶段脊髓传导功能受损。

4.血常规、尿常规、粪常规：未见明显异常。

5.生化检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂均在正常范围。

6.凝血功能：PT11.5s，APTT32.6s，TT16.8s，FIB2.8g/L，均正常。

7.心电图：窦性心律，大致正常心电图。

8.胸部X线片：双肺纹理清晰，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角锐利。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患者存在双下肢肌力下降（4级）、肌张力增高、感觉减退，行走不稳，双手精细动作障碍，日常生活活动能力部分受限（Barthelx评分65分，中度依赖）。睡眠质量良好，营养状况中等，二便功能正常。

2.心理状态评估：患者为青少年，因疾病导致运动功能障碍，影响学习和日常生活，出现焦虑情绪，担心手术效果及预后，情绪评分（SAS）58分（轻度焦虑）。家属对疾病认知不足，存在担忧心理，但支持态度积极。

3.社会支持评估：患者家庭经济条件中等，父母均在身边照顾，学校老师同学给予关心支持，社会支持系统良好。

4.疾病认知评