2025 医学急危重症淀粉样变性护理课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025医学急危重症淀粉样变性护理课件

01前言

前言作为在ICU工作了12年的护士，我至今记得第一次接触淀粉样变性患者时的震撼——那是一位58岁的男性，因“活动后气促3月，夜间不能平卧1周”入院，当时他的双下肢水肿已蔓延至大腿，颈静脉怒张如“蚯蚓”，BNP（脑钠肽）高达15000pg/ml，心脏超声提示“心肌回声增强、室壁对称性增厚”。主治医生指着心电图上的低电压说：“这可能是心脏淀粉样变性。”那时我才意识到，这种被称为“伪装者”的罕见病，竟能以如此凶险的方式攻击多器官系统。

淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白异常沉积于组织器官，导致结构破坏和功能障碍的异质性疾病。急危重症患者多为系统性淀粉样变性（如AL型、ATTR型），常累及心脏、肾脏、肝脏等核心器官，起病隐匿却进展迅猛，30%的患者确诊时已处于终末期。数据显示，心脏受累的AL型淀粉样变性患者中位生存期仅12-18个月，而急性心力衰竭、恶性心律失常或急性肾损伤等并发症，更会将患者推向“生死线”。

前言护理，作为急危重症救治的“前哨”，在这类患者的管理中扮演着不可替代的角色。从早期识别“非典型症状”到精准监测器官功能，从控制急性症状到预防并发症，每一个护理决策都可能改写患者的预后。今天，我将结合近3年参与救治的27例急危重症淀粉样变性患者的经验，以其中一例典型病例为线索，系统梳理护理全流程。

02病例介绍

病例介绍2023年10月，我们科收治了49岁的张女士。她是一名中学教师，既往体健，无高血压、糖尿病史，家族中无类似病史。主诉为“反复乏力、腹胀2月，加重伴呼吸困难4天”。

现病史：2月前无诱因出现乏力，爬2层楼即需休息，伴食欲减退、腹胀，自认为“更年期综合征”未就医。1月前双下肢出现凹陷性水肿，夜间需高枕卧位；4天前因受凉后咳嗽，突发夜间端坐呼吸，咳白色泡沫痰，急诊查BNP18900pg/ml（正常＜100），血肌酐267μmol/L（正常＜110），心脏超声示“双室壁增厚（14mm）、左室射血分数38%、心肌呈‘颗粒样闪烁’征”，血清游离轻链κ/λ比值5.2（正常0.26-1.65），骨髓穿刺见浆细胞比例8%，最终确诊为“AL型淀粉样变性（心脏、肾脏受累）”。

病例介绍入院时情况：T36.8℃，P112次/分（房颤律），R28次/分（浅快），BP98/62mmHg；神清，焦虑貌，半卧位，口唇发绀，颈静脉怒张（平卧位时充盈至下颌角）；双肺底可闻及细湿啰音；心界扩大，心音低钝，未闻及杂音；腹部膨隆，移动性浊音（+）；双下肢水肿（+++），压陷后30秒未回弹；皮肤可见散在瘀点（血小板78×10?/L）。

这样的患者，就像一台“多系统故障的精密仪器”——心脏泵血功能衰竭、肾脏排水排毒受阻、凝血功能异常，每一个系统的波动都可能引发连锁反应。护理团队需要像“精密仪器校准师”一样，既要关注整体，又要细化到每一个器官的需求。

03护理评估

护理评估面对张女士，我们的护理评估没有停留在“测生命体征”的表层，而是从“生物-心理-社会”多维度展开，重点聚焦“淀粉样蛋白沉积”对各器官的具体影响。

健康史与致病因素详细追问病史发现，患者近半年体重下降8kg（无刻意减重），3个月前曾因“牙龈出血”查血常规示血小板92×10?/L（未重视）。结合AL型淀粉样变性的病因（浆细胞克隆增殖导致轻链沉积），这些“非特异性症状”其实是疾病的早期信号——乏力源于贫血（Hb92g/L），腹胀是腹腔积液压迫，出血倾向与血小板减少及淀粉样蛋白损伤血管壁有关。

身体状况评估（系统回顾）循环系统：房颤（心电图示f波，RR间期绝对不齐）、颈静脉怒张（提示右心衰竭）、双下肢重度水肿（体循环淤血）、心音低钝（心肌僵硬）。

呼吸系统：端坐呼吸、双肺湿啰音（左心衰竭导致肺淤血）、呼吸频率增快（缺氧代偿）。

泌尿系统：血肌酐升高、24小时尿量450ml（入院前）、尿蛋白（+++）（肾脏淀粉样沉积导致肾小球损伤）。

血液系统：血小板减少、皮肤瘀点（血管脆性增加）。

消化系统：腹胀、腹腔积液（门脉高压或低白蛋白血症）、食欲减退（胃肠道淤血）。

辅助检查解读关键指标需动态追踪：BNP反映心衰严重程度（入院后目标降至5000pg/ml以下）；血肌酐监测肾功能进展（警惕急性肾损伤）；血清游离轻链比值评估浆细胞克隆活性（治疗后需降至1.5以下）；心脏超声的“颗粒样闪烁”征是淀粉样变性的特征性表现（需与肥厚型心肌病鉴别）。

心理社会评估患者入院时反复说：“我怎么会得这么怪的病？是不是治不好了？”其丈夫是出租车司机，儿子在读大学，家庭经济压力大。焦虑自评量表（GAD-7）评分14分（中度焦虑），主要担