2025 原发性骨髓纤维化查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025原发性骨髓纤维化查房课件

01前言

前言站在2025年的临床视角回望，原发性骨髓纤维化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）仍是血液科最具挑战性的骨髓增殖性肿瘤之一。记得三年前我轮转血液科时，第一次接触这类患者：一位62岁的大叔因“乏力、腹胀3个月”入院，查体时脾脏平脐，血常规提示全血细胞减少，骨髓活检显示网状纤维增生——那是我对PMF的初印象。如今，随着JAK抑制剂、靶向治疗及支持治疗的进步，PMF患者的生存期已从过去的5-7年延长至中位10年以上，但疾病本身的异质性（从“惰性”到“急变”）、复杂并发症（脾大、贫血、髓外造血）及患者长期生存中的身心负担，仍让临床护理面临诸多挑战。

前言今天的查房病例是我科收治的第12例PMF患者，48岁的李师傅。从他入院时攥着外院骨髓活检报告反复确认“纤维化”“克隆性”这些术语的紧张神情，到现在规律使用芦可替尼（JAK抑制剂）后脾大缩小、乏力减轻的状态，他的病程像一面镜子，照见了PMF护理的核心——不仅要关注血细胞计数、脾脏大小这些“硬指标”，更要重视患者“能吃下饭吗？”“晚上能睡整觉吗？”“敢不敢自己出门遛弯？”这些“软需求”。接下来，我将以李师傅的病例为线索，系统梳理PMF的护理要点。

02病例介绍

病例介绍李师傅，男，48岁，建筑工人，2024年12月因“间断乏力6个月，腹胀加重1周”入院。主诉：近半年来爬2层楼即感气促，自认为“年纪大了”未在意；1周前饭后腹胀明显，夜间平卧时尤甚，伴食欲下降（每日进食量减少约1/3），遂就诊。

现病史：无发热、骨痛，无黑便、鼻出血；近3个月体重下降4kg（原体重70kg）。

既往史：否认高血压、糖尿病；吸烟史20年（10支/日），偶饮酒；父亲65岁因“白血病”去世（具体类型不详）。

查体：T36.8℃，P92次/分（静息状态），R18次/分，BP120/75mmHg；慢性病容，结膜苍白（Hb82g/L），皮肤无瘀斑；腹部膨隆，脾左肋下8cm（肋缘下至脐水平），质硬，轻压痛；肝肋下未及；双下肢无水肿。

辅助检查：

病例介绍血常规：WBC12.3×10?/L（中性粒为主），Hb82g/L，PLT156×10?/L；

外周血涂片：可见泪滴样红细胞、幼粒幼红细胞；

骨髓活检（外院）：造血组织减少，网状纤维（MF-2级），胶原纤维（-）；

基因检测：JAK2V617F突变（等位基因负荷58%），CALR、MPL阴性；

腹部CT：脾脏体积约18×12×10cm（正常约12×7×4cm），肝内见多发小结节（考虑髓外造血）；

铁代谢：血清铁、铁蛋白正常（排除缺铁性贫血）。

诊断：原发性骨髓纤维化（DIPSS-Plus评分：年龄65岁（0分），Hb100g/L（1分），WBC25×10?/L（0分），存在JAK2突变（0分），无全身症状（0分），总评分1分，中危-1组）。

03护理评估

护理评估面对李师傅，我们的护理评估从“生理-心理-社会”三维展开，重点聚焦影响其生活质量的核心问题。

生理评估症状与体征：乏力（WHO体力状态评分2级，需部分帮助）、腹胀（因脾大压迫胃肠道，VAS疼痛评分3分）、食欲下降（每日进食约200g主食+100g肉类，较前减少）；01实验室指标：贫血（Hb82g/L）导致组织供氧不足；脾大（体积是正常的5倍）可能引发脾梗死风险；02治疗相关评估：入院后予芦可替尼5mgbid（根据患者体质量调整剂量），需监测药物副作用（如血小板减少、贫血加重、感染）。03

心理评估李师傅入院时反复问：“这病能治好吗？会不会变成白血病？”其妻陪同，两人均为外来务工者，对PMF认知仅停留在“骨髓纤维化=骨头变硬”的误区。交谈中李师傅提到：“工地老板说如果长期请假可能保不住岗位”，焦虑量表（GAD-7）评分10分（中度焦虑）。

社会支持家庭支持系统完整（妻子全职照顾），但经济压力大（月收入约8000元，自付药费约3000元/月）；缺乏社区医疗资源（老家无血液专科，需定期来我院复诊）。

04护理诊断

护理诊断基于评估，我们列出以下5项核心护理诊断（按优先级排序）：

活动无耐力：与贫血导致组织缺氧、脾大消耗能量有关（依据：静息心率92次/分，爬2层楼气促）；

营养失调（低于机体需要量）：与脾大压迫胃腔、食欲下降有关（依据：体重3个月下降5.7%，BMI21.5kg/m2）；

疼痛（脾区胀痛）：与脾大牵拉被膜有关（依据：VAS评分3分，夜间平卧加重）；

焦虑：与疾病预后不确定、经济压力有关（依据：GAD-7评分10分，反复询问“能否治愈”）；

潜在并发症：脾梗死、出血/血栓、感染（依