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进行性核上性麻痹个案护理
一、案例背景与评估
(一)患者基本信息
患者李某,男性,68岁,已婚,退休教师,因“进行性行走不稳伴吞咽困难1年,加重1月”于202X年X月X日入院。患者既往有高血压病史10年,长期口服苯磺酸氨氯地平片5mgqd,血压控制在130-145/80-90mmHg;无糖尿病、冠心病、脑血管疾病等其他慢性病史,无手术、外伤史,无药物过敏史,家族中无类似疾病患者。
(二)现病史
患者1年前无明显诱因出现行走不稳,表现为步距增宽、行走时身体前倾,需家人轻微搀扶方能维持平衡,当时未重视,未前往医院就诊。此后症状逐渐加重,3个月后出现双上肢活动不灵活,无法自行完成扣纽扣、系鞋带等精细动作,同时伴随言语语速减慢、吐字清晰度下降。1月前上述症状明显加重,行走时需家人双手搀扶,稍不注意即有跌倒风险,且出现吞咽困难,进食固体食物(如米饭、馒头)时频繁呛咳,饮水时呛咳症状更明显,偶有进食后咳嗽、咳痰,无发热、胸痛、呼吸困难等表现。为进一步诊治,家属陪同患者前往我院就诊,门诊完善头颅MRI检查后以“进行性核上性麻痹可能性大”收入我科。患者自发病以来,精神状态逐渐变差,食欲因吞咽困难明显下降,近1月体重下降3kg,睡眠质量差,夜间易醒,大小便正常。
(三)身体评估
生命体征:体温36.5℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压140/85mmHg,血氧饱和度98%(自然空气下)。
意识与精神:神志清楚,定向力正常(对时间、地点、人物识别准确),表情淡漠,情绪略显焦虑,言语含糊,语速缓慢,回答问题切题,但需多次重复方可清晰表达。
神经系统评估:
颅神经:双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏;双眼球上下凝视受限,上视时最明显,仅能完成水平方向眼球运动;双侧额纹对称,鼻唇沟无变浅,口角无歪斜,伸舌居中,无舌肌震颤;咽反射减弱,吞咽动作协调差,饮水试验(洼田饮水试验)评级为Ⅲ级(饮30ml水,有呛咳,部分水进入气管)。
运动系统:四肢肌力均为4级(能对抗中等阻力完成关节活动,但较正常稍弱),肌张力呈齿轮样增高(以四肢近端明显);双手轮替动作笨拙,指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准;行走时呈慌张步态,步幅小,启动困难,停止时需借助外力才能站稳,Romberg征阳性(闭目站立时身体摇晃明显,需搀扶)。
感觉系统:双侧痛觉、触觉、温度觉及振动觉对称存在,无感觉减退或过敏。
反射:双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射均亢进,双侧Babinski征阳性,Hoffmann征阴性。
其他系统:全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及压疮,浅表淋巴结未触及肿大;胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常(4次/分);脊柱四肢无畸形,关节无红肿。
(四)辅助检查
实验室检查:血常规:白细胞6.5×10?/L,中性粒细胞比例62%,血红蛋白135g/L,血小板230×10?/L,均在正常范围;肝肾功能:谷丙转氨酶35U/L(正常0-40U/L),谷草转氨酶32U/L(正常0-40U/L),血肌酐85μmol/L(正常53-106μmol/L),尿素氮5.2mmol/L(正常2.9-8.2mmol/L),白蛋白34g/L(正常35-50g/L),略低于正常;电解质(钾、钠、氯、钙)及血糖均正常;甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)正常;铜蓝蛋白250mg/L(正常200-400mg/L),排除肝豆状核变性;梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体均阴性。
影像学检查:头颅MRI(平扫+弥散加权成像):示中脑明显萎缩,以中脑顶盖部及导水管周围区域萎缩显著,中脑前后径缩短(测量值约14mm,正常参考值≥15mm),呈典型“蜂鸟征”;脑桥也可见轻度萎缩,脑沟、脑回增宽,侧脑室轻度扩张,无明显脑梗死灶或出血灶;弥散加权成像未见明显高信号,排除急性脑血管病变。
神经电生理检查:肌电图:双侧上下肢肌肉未见明显肌源性或神经源性损害表现;神经传导速度:双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经传导速度均在正常范围。
认知功能评估:简易精神状态检查表(MMSE)评分26分(总分30分),其中定向力、记忆力、计算力正常,语言能力(复述、命名)稍差,提示轻度认知功能受损。
二、护理问题与诊断
(一)运动障碍:与锥体外系病变导致肌张力增高、平衡功能障碍及眼球运动受限有关
依据:患者四肢肌张力呈齿轮样增高,肌力4级,行走不稳呈慌张步态,需他人搀扶,Romberg征阳性;双眼球上下凝视受限,仅能完成水平眼球运动,
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