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轻链型淀粉样变性个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

张某，男，56岁，已婚，农民，于202X年X月X日因“双下肢水肿3个月，加重伴乏力1周”入院。患者既往高血压病史5年，最高血压160/100mmHg，长期口服硝苯地平缓释片20mgpobid，血压控制在130-140/80-90mmHg；否认糖尿病、冠心病、肝炎、结核病史；否认手术、外伤、输血史；否认药物过敏史。

（二）主诉

双下肢水肿3个月，加重伴乏力1周，伴尿中泡沫增多。

（三）现病史

患者3个月前无明显诱因出现双下肢对称性凹陷性水肿，从脚踝蔓延至小腿，休息后稍缓解，未予诊治；1周前水肿加重至大腿根部，伴活动后心慌、乏力，日常家务无法完成，尿中出现细小泡沫（持续10分钟不消散），无肉眼血尿、尿频尿急，无胸闷气促、胸痛腹痛，无发热咳嗽，体重较3个月前增加5kg（由73kg升至78kg）。为进一步诊治就诊，门诊查尿常规示尿蛋白（+++），以“肾病综合征”收入肾内科。

（四）体格检查

入院当日体格检查：T36.8℃，P88次/分，R20次/分，BP150/90mmHg，身高172cm，体重78kg；神志清楚，精神差，慢性病容；结膜稍苍白，巩膜无黄染；颈软，颈静脉无充盈；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音；腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性；双下肢对称性凹陷性水肿（+++），从脚踝至大腿根部，按压后凹陷恢复时间约5秒，皮肤无破损、瘀斑；四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

血常规（入院当日）：Hb92g/L（参考值120-160g/L），WBC6.5×10?/L（4-10×10?/L），PLT230×10?/L（100-300×10?/L），红细胞压积28%（40-50%）。

尿常规（入院当日）：尿蛋白（+++），尿潜血（-），尿糖（-），尿比重1.020。

24小时尿蛋白定量（入院第2天）：3.2g/24h（＜0.15g/24h）。

生化检查（入院当日）：白蛋白28g/L（35-50g/L），总蛋白55g/L（60-80g/L），谷丙转氨酶25U/L（5-40U/L），谷草转氨酶30U/L（8-40U/L），肌酐135μmol/L（53-106μmol/L），尿素氮8.5mmol/L（3.1-8.0mmol/L），尿酸420μmol/L（150-440μmol/L），血钾3.8mmol/L（3.5-5.5mmol/L），血钠135mmol/L（135-145mmol/L），血糖5.6mmol/L（3.9-6.1mmol/L）。

凝血功能（入院当日）：PT12.5秒（11-13秒），APTT35秒（25-35秒），TT16秒（11-16秒），纤维蛋白原2.5g/L（2-4g/L）。

免疫固定电泳（入院第3天）：血清蛋白电泳见M带，免疫固定电泳示λ轻链阳性，κ轻链阴性。

骨髓穿刺检查（入院第4天）：骨髓增生明显活跃，浆细胞占12%（0.6-2.0%），可见少量异常浆细胞（胞体大，胞浆丰富，核仁明显），粒系、红系、巨核系增生基本正常。

影像学检查（入院第3-5天）：腹部超声示双肾大小正常（左肾10.5cm×5.2cm，右肾10.3cm×5.0cm），肾实质回声增强，脾稍大（厚4.5cm）；心脏超声示左心室舒张功能减退，射血分数62%（＞50%）；下肢血管超声示双下肢深静脉无血栓，静脉瓣功能轻度减退。

（六）病情评估

患者明确诊断为轻链型淀粉样变性（AL型），合并肾损伤（肾病综合征表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿）、轻度贫血、高血压，心功能早期受累（左室舒张功能减退）；无感染、出血等急性并发症；主要临床问题为水肿、乏力、营养不足，存在感染、急性肾损伤、心力衰竭、周围神经病变等潜在风险，且因疾病认知不足存在中度焦虑，需围绕上述问题制定个体化护理方案。

二、护理问题与诊断

体液过多与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降、肾功能损害引起水钠潴留有关（依据：双下肢水肿+++，体重增加5kg，24h尿蛋白3.2g，白蛋白28g/L，肌酐135μmol/L）。

活动无耐力与贫血（Hb92g/L）致组织供氧不足、乏力有关（依据：活动后心慌，日常家务无法完成，仅能床上翻身）。

营养失调：低于机体需要量与大量蛋白从尿液丢失、食欲下降有关（依据：白蛋白28g/L，Hb92g/L，每日进食量约300g）。

有感染的风险与浆细胞异常增殖抑制免疫功能、营养不良致抵抗力下降有