2025 地中海贫血查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025地中海贫血查房课件

01前言

前言站在护士站的窗前，看着小敏（化名）又一次攥着妈妈的手走进血液科病房，我心里总像压着块石头——这个10岁的小姑娘，已经和地中海贫血（简称“地贫”）斗争了8年。作为从业12年的血液科护士，我见证过太多像小敏这样的家庭：孩子反复贫血、发育迟缓，父母为了输血和去铁治疗四处筹钱，却始终摆脱不了“治不好又死不了”的无奈。

地中海贫血是全球最常见的单基因遗传病之一，我国南方地区（如广东、广西、海南）发病率高达10%-20%。它因珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成障碍，根据缺陷类型分为α地贫和β地贫，其中重型β地贫患儿若不规律输血，多在5岁前夭折；即使规律输血+去铁治疗，也可能因铁过载引发心肌病变、肝纤维化等并发症，平均寿命仅30-40岁。

前言2025年的今天，尽管造血干细胞移植技术逐渐成熟，但受限于配型难度和经济成本（移植费用约30-50万元），仅不足10%的患者能接受根治性治疗。更多家庭仍依赖“输血-去铁”的终身支持治疗。而护理，正是这场“持久战”中最贴近患者的防线——从缓解贫血症状到预防铁过载，从心理支持到家庭照护指导，每一个护理细节都可能改写患者的生存质量。

今天，我们以小敏的病例为切入点，系统梳理地中海贫血患者的护理要点，希望能为临床护理提供参考，也让更多人看见这些“小血宝”背后的故事。

02病例介绍

病例介绍小敏，女，10岁，因“反复面色苍白8年，乏力加重1周”于2025年3月15日入院。

现病史患儿6月龄时因“面色苍白、发育落后”确诊重型β地贫（基因检测：CD41-42位点突变纯合子），此后每2-3周输注去白红细胞1U（按10-15ml/kg），近1年输血间隔缩短至10-14天（血红蛋白维持目标：90-100g/L）。近1周出现活动后气促、食欲减退，家长自测指脉氧92%（平素95%-97%），遂急诊入院。

既往史

规律皮下注射去铁胺（25mg/kgd，夜间持续10小时）5年，近3个月因“注射部位疼痛”自行减少至每周5次；2024年12月铁蛋白检测3200ng/mL（正常参考值20-300ng/mL）；2025年2月心脏MRI提示心肌T2*值12ms（＜20ms提示心肌铁过载）。

入院查体

现病史T36.8℃，P110次/分，R24次/分，BP90/60mmHg；面色苍黄，巩膜轻度黄染，额部略隆起（地贫面容）；心肺听诊无殊，肝肋下3cm、脾肋下5cm（质韧）；四肢肌力Ⅱ级（平素Ⅲ级），指端凉。

辅助检查

血常规：Hb62g/L（↓），RBC2.1×1012/L（↓），MCV68fl（↓），MCH20pg（↓）；

铁代谢：血清铁45μmol/L（↑，正常9-27），转铁蛋白饱和度92%（↑，正常20-50）；

肝肾功能：ALT65U/L（↑），AST58U/L（↑），肌酐45μmol/L（正常）；

现病史心脏超声：左心室射血分数（LVEF）58%（正常＞55%），但心肌运动幅度略减低；

骨髓象：红系增生明显活跃（占65%），以中晚幼红细胞为主。

03护理评估

护理评估面对小敏，我们的护理评估不能只盯着“贫血”，而是要像剥洋葱一样，逐层梳理生理、心理、社会多维度的需求。

身体状况评估1贫血相关症状：乏力、气促是最直观的表现，但需警惕“隐匿性缺氧”——小敏长期贫血，身体已产生代偿（如心率增快、心输出量增加），但近期指脉氧下降提示代偿能力减弱，可能合并心肌铁过载影响泵血功能。2铁过载体征：肝脾肿大（长期溶血+铁沉积）、注射部位硬结（去铁胺皮下注射导致）、皮肤色素沉着（铁沉积于皮肤）；实验室指标中铁蛋白＞3000ng/mL、心肌T2*值降低，均提示铁过载已累及心脏。3生长发育：身高125cm（低于同年龄女童第3百分位），体重22kg（第5百分位），出牙延迟（仅20颗恒牙），提示慢性疾病消耗影响生长。

心理社会评估小敏妈妈偷偷告诉我：“孩子现在都不肯去学校，说同学笑她‘小矮个’‘脸鼓鼓’。”这反映出患儿存在明显的社交退缩和自卑心理。而家长层面，小敏爸爸因长期请假照顾孩子被公司降薪，妈妈靠打零工维持，家庭月收入仅8000元，却需承担每月输血（约4000元）+去铁胺（约3000元）的费用，经济压力已接近崩溃。

治疗依从性评估关键问题出在去铁治疗——小敏近3个月因注射部位疼痛（长期同一部位注射导致皮下硬结）自行减少用药次数。这是地贫患者的常见难题：去铁胺需每天夜间持续注射10小时，儿童难以耐受，依从性仅约40%。

04护理诊断

护理诊断基于评估，我们提炼出5个核心护理诊断：01活动无耐力与重度贫血、心肌铁过载导致的组织供氧不足有关02潜在并发症