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一、前言演讲人
目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结
2025皮肤学皮肤病的护理培训与护理服务质量提升基因编辑技术应用查房课件
01前言
前言站在2025年的护理临床一线，我常想起五年前初入皮肤科时的场景——那时面对重症药疹患者全身剥脱的皮肤，面对大疱性表皮松解症（EB）患儿因摩擦就渗血的创面，我们的护理手段更多是“被动应对”：频繁换药、预防感染、缓解疼痛，但总觉得缺了点“精准性”。如今，随着基因编辑技术（如CRISPR-Cas9）在皮肤病治疗中的突破性应用，护理工作正经历从“经验型”向“精准型”的转变。
今天这场查房，我们聚焦一例通过基因编辑技术治疗的交界型大疱性表皮松解症（JEB）患儿，从护理评估到并发症预防，从个体化干预到健康教育，探讨如何将新技术背景下的护理培训与服务质量提升落到实处。这不仅是一次病例复盘，更是对“皮肤护理2.0时代”的实践探索——当基因层面的修复成为可能，护理的维度也需向“基因-表型-心理”多轴延伸。
02病例介绍
病例介绍患儿小宇，男，4岁，因“全身皮肤反复水疱、破溃3年，加重1月”于2025年3月15日入院。其父母非近亲结婚，但家族中叔叔家有一表兄因严重JEB于2岁夭折。患儿出生后1周即出现口周、四肢水疱，摩擦后破溃，曾在外院诊断为“交界型大疱性表皮松解症”，基因检测提示LAMA3基因c.3568CT（p.Arg1190Trp）纯合突变，该突变导致基底膜带锚定纤维缺失，皮肤脆性显著增加。
入院前1月，因上呼吸道感染（发热38.5℃），患儿躯干、四肢水疱数量增至50余处，最大水疱直径3cm，部分融合成片状糜烂面，渗液明显，双手指间因反复破溃粘连，进食、抓握困难。家属诉患儿近1月每日哭闹时间超过6小时，睡眠片段化，体重较前下降1.2kg（当前体重13kg）。
病例介绍经多学科会诊（皮肤科、遗传科、儿科、护理部），决定采用CRISPR-Cas9技术对患儿表皮干细胞进行体外基因编辑（靶向修复LAMA3基因突变位点），再通过自体表皮移植术覆盖躯干、四肢主要创面。3月20日完成基因编辑细胞培养，3月25日实施移植手术，目前处于术后第7天观察期。
03护理评估
护理评估面对小宇这样的患儿，护理评估不再局限于皮肤表面，而是需要“基因-表型-心理”三维联动。
身体评估（表型层面）皮肤完整性：术后移植区（躯干前侧、双上肢）覆盖生物敷料，周围可见0.5-1cm正常表皮移行带；非移植区（背部、双下肢）仍有散在水疱（直径0.5-1cm），部分已破溃，创面呈淡红色，少量渗液，边缘无明显红肿（提示无感染）。
疼痛评估：采用FLACC行为量表（适用于4岁儿童），静息状态下评分为1分（偶尔皱眉），换药时因接触创面评分为5分（持续哭闹、肢体僵硬）。
营养状况：血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），血红蛋白105g/L（正常110-160g/L），提示轻度营养不良；24小时经口摄入量约400ml（配方奶+软食），因口腔黏膜曾有破溃，患儿拒绝固体食物。
功能影响：双手指间粘连（Simmons分类Ⅱ级），握力减弱；因长期卧床，下肢肌肉轻度萎缩（腿围较同龄儿小2cm）。
心理社会评估患儿层面：对穿白大褂人员有明显恐惧（见面即哭），抗拒换药，能说出“疼”“怕破”等短语，睡眠时易惊醒（每晚3-4次）。
家属层面：母亲辞职全程陪护，表现出过度保护（拒绝其他家属接触患儿），反复询问“基因编辑能彻底治好吗？”“水疱还会再长吗？”，焦虑自评量表（GAD-7）得分12分（中度焦虑）。
基因治疗相关评估基因编辑效果：术后第3天取移植区皮肤活检，免疫荧光显示LAMA3蛋白表达阳性（术前阴性），透射电镜可见基底膜带锚定纤维形成（术前缺失），提示基因编辑细胞存活并开始功能表达。
潜在风险：基因编辑脱靶效应监测（外周血全外显子测序）尚未发现非靶向位点突变；移植区生物敷料下渗液IL-6水平15pg/ml（正常＜20pg/ml），提示无明显炎症反应。
04护理诊断
护理诊断01基于评估结果，我们梳理出5项核心护理诊断，其中前3项与基因编辑治疗直接相关：05营养失调（低于机体需要量）：与口腔疼痛导致进食减少、创面修复消耗增加有关（血清前白蛋白180mg/L）。03急性疼痛：与皮肤创面刺激、换药操作相关，FLACC评分5分（换药时）。02皮肤完整性受损（移植区与非移植区）：与基因缺陷导致的皮肤脆性增加、移植术后创面未完全愈合有关。04有基因治疗相关并发症的风险（脱靶效应、感染）：与基因编辑技术的潜在生物学风险、皮肤屏障功能低下有关。焦虑（患儿及家属）：与疾病慢性化、对基因编辑疗效的不确定性认知有关（家属GAD-7评分12分）。06
05护理目标与措施
护理目标与措
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