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小儿脊髓栓系综合征个案护理

一、案例背景与评估

(一)基本资料

患儿姓名:乐乐(化名),性别:男,年龄:1岁2个月,体重:10.5kg,身高:78cm,入院时间:202X年X月X日,入院科室:小儿神经外科,住院号:XXXXXXX。患儿系G1P1,足月剖宫产,出生体重3.2kg,无窒息史,新生儿期无异常;生后4个月家长发现患儿腰骶部有直径约1.5cm淡红色色素沉着斑,未予特殊处理;生后10个月开始出现双下肢活动不对称,右侧下肢蹬腿力度弱于左侧,且排尿次数增多,每日排尿15-18次,单次尿量少(约15-20ml),尿湿裤子频率高,夜间需更换纸尿裤3-4次,无发热、呕吐、抽搐等症状。社区医院查体提示“下肢肌力异常”,建议转诊至三甲医院,遂来我院就诊,门诊以“脊髓栓系综合征?”收入院。

(二)现病史

患儿入院前2个月双下肢活动不对称加重,右侧下肢偶见足尖着地,扶站时右侧膝关节略屈曲,不能独立行走;排尿症状无缓解,近1周出现尿液浑浊,无异味,无肉眼血尿;大便规律,每日1次,为黄色软便。家长诉患儿近1个月奶量较前减少,每日约600-700ml(既往约800-900ml),辅食添加困难,仅能少量进食米糊,体重增长停滞(近1个月体重无变化)。

(三)既往史与家族史

既往史:无外伤、手术史,无感染性疾病史,无药物过敏史;按国家免疫规划完成疫苗接种。家族史:父母均体健,无神经系统疾病史,无遗传病史,非近亲结婚。

(四)体格检查

一般检查:体温36.8℃,脉搏118次/分,呼吸24次/分,血压85/55mmHg;神志清楚,精神尚可,哭闹时声音响亮;皮肤黏膜无黄染、皮疹,腰骶部可见1.5cm×1.2cm淡红色色素斑,边界清,无破溃、渗液;前囟平软,约0.5cm×0.5cm,未闭;颈部无抵抗,胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心率118次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹平软,肝脾未触及肿大,肠鸣音正常,约4次/分。

神经系统专科检查:

(1)运动功能:左侧下肢肌力4级(可主动抬离床面,对抗轻微阻力),右侧下肢肌力3级(可主动抬离床面,不能对抗阻力);双下肢肌张力增高,右侧更明显,踝关节背屈受限(右侧踝关节背屈角度约10°,左侧约25°);右侧足内翻畸形,足弓略高;扶站时重心偏向左侧,右侧下肢负重减少;双手抓握能力正常,可自主抓取玩具并传递至对侧手。

(2)感觉功能:会阴部皮肤感觉减退(用棉签轻划会阴部,患儿无明显肢体回缩反应,左侧大腿内侧感觉正常,右侧大腿内侧感觉稍迟钝);双下肢痛觉正常(针刺足底,患儿哭闹并回缩肢体)。

(3)反射:膝跳反射左侧活跃(+++),右侧减弱(+);跟腱反射左侧活跃(+++),右侧减弱(+);巴氏征左侧阳性(足趾背伸),右侧弱阳性;腹壁反射未引出(年龄较小,属正常生理现象)。

泌尿生殖系统检查:外生殖器无畸形,膀胱区无膨隆,按压膀胱区患儿无明显哭闹,无尿液溢出。

(五)辅助检查

腰椎MRI(202X年X月X日):腰椎序列整齐,L5-S2椎体骨质结构正常;脊髓圆锥位置低,位于L4椎体下缘水平(正常1岁儿童脊髓圆锥应位于L1-L2椎体之间);终丝增粗,直径约3.2mm(正常≤2mm),终丝内可见条片状短T1长T2信号,提示脂肪浸润;腰骶部皮下脂肪层增厚,与硬脊膜囊分界欠清,未见明显脊膜膨出或脂肪瘤征象;马尾神经走行尚规则,未见明显受压。

尿常规(202X年X月X日):外观浑浊,白细胞(+),红细胞(-),尿蛋白(-),尿糖(-),尿比重1.015,pH值6.5,尿白细胞计数28/μl(正常0-12/μl),无管型。

尿培养(202X年X月X日):无细菌生长(排除尿路感染)。

肌电图(202X年X月X日):右侧腓总神经运动传导速度32m/s(正常参考值38-45m/s),波幅降低(0.8mV,正常参考值≥1.0mV);左侧腓总神经运动传导速度39m/s,波幅1.2mV;双下肢胫神经传导速度基本正常;提示右侧腓总神经轻度损伤。

血常规:白细胞6.8×10?/L,中性粒细胞比例45%,淋巴细胞比例52%,血红蛋白115g/L,血小板256×10?/L(均在正常范围)。

肝肾功能:谷丙转氨酶28U/L,谷草转氨酶32U/L,血肌酐25μmol/L,尿素氮2.8mmol/L(均正常)。

二、护理问题与诊断

依据患儿病史、体格检查及辅助检查结果,结合NANDA-I护理诊断标准,确定以下护理问题:

(一)躯体活动障碍

与脊髓圆锥受压、终丝脂肪浸润导致双下肢肌力不对称(右侧3级、左侧4级)

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