原发性免疫缺陷病个案护理.docxVIP

原发性免疫缺陷病个案护理

一、案例背景与评估

（一）基本资料

患儿张某，男，3岁，于2024年X月X日因“反复咳嗽、发热1月余，加重伴气促3天”入院。患儿父母非近亲结婚，无遗传病家族史，哥哥身体健康，无类似疾病史。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至1岁，按时接种常规疫苗（无疫苗接种后异常反应）。

（二）现病史

患儿生后6个月起反复出现呼吸道感染，平均每月1次，曾于当地医院诊断“支气管炎”3次、“肺炎”1次，均予抗生素治疗（具体药物不详）后缓解；生后10个月曾出现“鹅口疮”，予制霉菌素涂擦口腔1周后好转。1月前患儿无明显诱因出现阵发性干咳，伴发热，体温最高38.5℃，当地医院予“头孢克洛干混悬剂”（每次0.125g，每日3次）治疗5天，体温降至正常，咳嗽减轻，但停药3天后再次发热，体温波动于38.0-38.3℃，伴咳嗽加重、偶有白色黏痰，予“阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂”（每次0.2285g，每日2次）治疗7天，症状无明显缓解。3天前患儿咳嗽进一步加重，活动后气促明显，体温升至39.2℃，口服布洛芬混悬液后体温可暂时下降，但4-6小时后复升，为求进一步诊治来我院，门诊以“肺部感染、免疫缺陷待查”收入儿科病房。

（三）身体评估

入院时查体：体温39.0℃，脉搏130次/分，呼吸35次/分，血压90/60mmHg，体重12kg（低于同龄儿童平均体重10%，参考值13.0-16.4kg），身高92cm（接近同龄儿童下限，参考值91.1-98.7cm）。神志清楚，精神萎靡，面色稍苍白，皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物。颈软，无抵抗。胸廓对称，呼吸节律规整但呼吸促，双侧呼吸动度一致，双肺听诊可闻及中细湿啰音，以右肺下部明显。心率130次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音4次/分，正常。四肢活动自如，神经系统检查（肌力、肌张力、病理征）未见异常。

（四）辅助检查

血常规（入院当日）：白细胞计数6.2×10?/L（正常参考值4.0-12.0×10?/L），中性粒细胞比例45%（正常50%-70%），淋巴细胞比例50%（正常20%-40%），血红蛋白115g/L（正常110-150g/L），血小板计数250×10?/L（正常100-300×10?/L）；

血生化（入院当日）：白蛋白32g/L（正常35-50g/L），总蛋白58g/L（正常60-80g/L），谷丙转氨酶25U/L（正常7-40U/L），谷草转氨酶30U/L（正常13-35U/L），肌酐35μmol/L（正常27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L），电解质（钠、钾、氯、钙）均在正常范围；

免疫功能检查（入院第2天）：免疫球蛋白G（IgG）3.2g/L（正常7.0-16.0g/L），免疫球蛋白A（IgA）0.3g/L（正常0.7-3.8g/L），免疫球蛋白M（IgM）0.8g/L（正常0.5-2.2g/L），CD4?T淋巴细胞计数0.8×10?/L（正常0.8-2.0×10?/L），CD8?T淋巴细胞计数0.6×10?/L（正常0.4-1.2×10?/L），CD4?/CD8?比值1.3（正常1.5-2.5）；

病原学检查（入院第2天）：痰培养示肺炎链球菌（对青霉素敏感），痰涂片可见革兰阳性球菌；咽拭子病毒检测（流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒）均为阴性；

影像学检查（入院第2天）：胸部CT示右肺下叶斑片状高密度影，伴少量胸腔积液（最大深度约1.2cm），纵隔未见肿大淋巴结。

二、护理问题与诊断

（一）体温过高与肺部感染（肺炎链球菌感染）有关

依据：患儿入院时体温39.0℃，既往1月内反复发热（最高39.2℃），口服退烧药后体温易复升；血常规示淋巴细胞比例升高，痰培养检出肺炎链球菌，提示感染未控制。

（二）气体交换受损与肺部炎症导致通气/血流比例失调、胸腔积液有关

依据：患儿呼吸频率35次/分（正常24次/分左右），活动后气促明显；双肺听诊可闻及中细湿啰音，胸部CT示右肺下叶炎症伴少量胸腔积液，提示肺部通气功能受影响。

（三）营养失调：低于机体需要量与反复感染导致能量消耗增加、食欲下降有关

依据：患儿体重12kg，低于同龄儿童平均体重10%；血生化示白蛋白32g/L、总蛋白58g/L，均低于正常范围；家属主诉“孩子