原发性侧索硬化症个案护理.docxVIP

原发性侧索硬化症个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，男性，56岁，已婚，退休工人，因“进行性双下肢无力2年，加重伴行走困难3个月”于2025年3月10日入院。患者既往无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史；有吸烟史20年，每日10支，已戒烟5年；饮酒史15年，每日饮白酒约100ml，已戒酒3年；家族中无类似疾病患者。

（二）主诉与现病史

患者2年前无明显诱因出现双下肢无力，表现为上下楼梯需扶扶手，行走速度减慢，无麻木、疼痛、肌肉萎缩，未予重视。1年前症状逐渐加重，平地行走超过500米需休息，伴双下肢僵硬感，就诊于当地医院，行腰椎MRI示“腰椎间盘轻度突出”，予理疗、按摩治疗后症状无改善。3个月前上述症状进一步加重，行走需依赖单拐，夜间翻身需家属协助，伴双下肢肌张力增高，偶有夜间腿部肌肉痉挛，无吞咽困难、构音障碍、大小便失禁，为求进一步诊治来我院，门诊以“疑似运动神经元病”收入神经内科。

（三）体格检查

一般检查：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg，身高175cm，体重70kg。意识清楚，精神尚可，营养中等，自主体位（需扶拐），查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

神经系统专科检查：

意识与认知：意识清楚，定向力、记忆力、计算力均正常，MMSE评分29分（满分30分）。

颅神经：双侧视力、视野正常，眼底检查示视乳头无水肿；双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动正常，无复视；双侧面部感觉对称，咀嚼肌肌力正常；双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，鼓腮、吹哨动作正常；双侧听力正常；吞咽反射正常，饮水无呛咳，构音清晰；双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在；双侧胸锁乳突肌、斜方肌肌力正常。

运动系统：双侧上肢肌力5级，肌张力正常；双侧下肢肌力4级（髂腰肌、股四头肌、胫前肌、腓肠肌肌力均为4级），肌张力增高（Ashworth分级Ⅱ级）；双侧膝反射、跟腱反射亢进，双侧髌阵挛、踝阵挛阳性；双侧Babinski征、Chaddock征阳性；无肌肉萎缩，无肌束震颤；指鼻试验、轮替动作正常，闭目难立征阳性（睁眼时可站立，闭眼后需扶物）。

感觉系统：双侧肢体浅感觉（痛觉、触觉、温度觉）、深感觉（位置觉、运动觉、振动觉）均对称正常，无感觉平面。

自主神经：皮肤温度正常，出汗对称，大小便功能正常。

（四）辅助检查

实验室检查：血常规示白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白145g/L，血小板230×10?/L；肝肾功能示谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶32U/L，肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；电解质（钾、钠、氯、钙、磷）均在正常范围；甲状腺功能（FT3、FT4、TSH）正常；血糖5.6mmol/L；抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性；肌酸激酶（CK）180U/L（正常参考值25-200U/L），肌红蛋白正常。

电生理检查：肌电图（EMG）示双侧下肢胫前肌、腓肠肌静息时无自发电位，轻收缩时运动单位动作电位（MUAP）时限、波幅正常，重收缩时呈混合相；双侧胸段、腰段脊旁肌EMG正常；神经传导速度（NCV）示双侧上下肢运动、感觉神经传导速度均在正常范围；瞬目反射、脑干听觉诱发电位正常；运动诱发电位（MEP）示双侧下肢皮质潜伏期延长（右侧45ms，左侧48ms，正常参考值＜40ms），中枢运动传导时间延长（右侧28ms，左侧30ms，正常参考值＜25ms），提示双侧下肢锥体束损害。

影像学检查：头颅MRI示脑实质未见明显异常信号，脑室系统无扩张，脑沟、脑回正常；颈椎MRI示C3-C5椎间盘轻度突出，脊髓未见明显受压、变性；胸椎MRI示T2-T6段脊髓轻度萎缩（脊髓横径约6mm，正常参考值8-10mm），未见占位性病变；腰椎MRI示L4-L5椎间盘轻度突出，脊髓圆锥、马尾神经未见异常。

其他检查：肺功能检查示通气功能正常；吞咽功能评估（洼田饮水试验）Ⅰ级（饮水50ml无呛咳）；步行能力评估（6分钟步行试验）步行距离180米（正常参考值＞400米）。

（五）诊断与病情分期

根据患者临床表现（进行性双下肢锥体束损害症状，无感觉障碍、括约肌功能障碍）、电生理检查（MEP提示锥体束损害，EMG无周围神经、肌肉损害）、影像学检查（脊髓轻度萎缩，无占位性病变），排