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运动神经元病晚期个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李某，男性，58岁，已婚，退休教师，育有1子1女，子女均在本地工作，家庭支持系统良好。患者于2022年3月无明显诱因出现右手无力，持物不稳，未予重视；2022年6月症状加重，右手活动受限，伴右上肢肌肉萎缩，前往当地医院就诊，完善肌电图检查提示“广泛神经源性损害”，初步诊断为“运动神经元病（肌萎缩侧索硬化型）”，给予维生素B1、维生素B12营养神经治疗，症状未明显改善。2023年起患者病情进行性进展，左上肢、双下肢逐渐出现无力，行走困难，需借助助行器；2024年5月出现吞咽困难，进食流质食物时易呛咳，体重较发病前下降10kg（由62kg降至52kg）；2024年10月出现呼吸困难，活动后明显加重，夜间不能平卧，于2024年10月15日急诊入院，收治于神经内科病房。

（二）主诉与现病史

主诉：进行性肢体无力3年，加重伴呼吸困难1周。

现病史：患者3年前无诱因出现右手无力，持物易落，未诊治；6个月后右上肢肌肉萎缩，肌电图示广泛神经源性损害，诊断“运动神经元病”，予营养神经治疗无效。1年前双下肢无力，行走需助行器，吞咽困难，进食呛咳，体重下降10kg。1周前呼吸困难加重，活动后明显，夜间不能平卧，偶有咳嗽、咳痰，痰液黏稠不易咳出，无发热、胸痛，无恶心呕吐，为进一步治疗急诊入院。自发病以来，患者精神状态差，睡眠障碍（因呼吸困难需半卧位入睡），食欲减退，大小便正常，体重近1个月维持在52kg。

（三）既往史与个人史

既往史：无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无肝炎、结核等传染病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。

个人史：吸烟30年，每天10支，已戒烟1年；偶饮酒，无其他不良嗜好。家族史：无运动神经元病及其他遗传性疾病史。

（四）体格检查

一般检查：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸22次/分，血压135/85mmHg，SpO2（未吸氧状态下）88%，身高172cm，体重52kg，BMI17.5kg/m2（低于正常范围）。神志清楚，精神萎靡，呈半卧位，言语含糊，构音障碍。全身皮肤黏膜无黄染、出血点，弹性稍差。

神经系统检查：

肌力：右上肢肌力1级（仅可见肌肉轻微收缩，无关节活动），左上肢肌力2级（可带动关节水平活动，不能对抗重力），双下肢肌力2级（可在床上水平移动，不能抬离床面）；

肌张力：四肢肌张力降低；

反射：双侧肱二头肌、肱三头肌反射减弱，双侧膝反射、跟腱反射消失，病理反射未引出；

感觉：双侧肢体痛温觉、触觉、位置觉均正常；

其他：舌肌萎缩，可见舌肌颤动，咽反射减弱，饮水呛咳试验阳性（Ⅰ级，饮水时出现呛咳）。

呼吸系统检查：呼吸浅快，节律尚齐，双侧呼吸动度减弱，双肺叩诊呈清音，双肺底可闻及少量湿性啰音，未闻及干性啰音，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

消化系统检查：腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，约4次/分。

（五）辅助检查

肌电图（2024年10月16日）：双侧上下肢肌、胸锁乳突肌、舌肌均可见大量纤颤电位、正锐波，运动单位动作电位（MUAP）时限延长、波幅增高，募集相呈单纯相，提示广泛神经源性损害，符合运动神经元病表现。

肺功能检查（2024年10月16日）：用力肺活量（FVC）1.2L，占预计值32%；第1秒用力呼气容积（FEV1）1.0L，占预计值35%；FEV1/FVC83.3%，提示重度限制性通气功能障碍。

血气分析（2024年10月15日，未吸氧）：pH7.32，PaCO255mmHg，PaO258mmHg，HCO3-26mmol/L，BE-1.2mmol/L，提示呼吸性酸中毒合并轻度低氧血症。

血常规（2024年10月15日）：白细胞计数8.5×10?/L，中性粒细胞百分比72%，红细胞计数3.8×1012/L，血红蛋白115g/L（轻度降低），血小板计数220×10?/L。

生化检查（2024年10月15日）：白蛋白32g/L（正常范围35-50g/L，轻度降低），总蛋白65g/L，谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶30U/L，血肌酐75μmol/L，血尿素氮5.2mmol/L，血糖5.6mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均正常。

胸部CT（2024年10月15日）：双肺纹理增多、增粗，双肺底少量渗出影，无明显胸腔积液、气胸征象。

吞咽功能评估（2024年10月17日）：采用洼田饮水试验分级为Ⅰ级，吞咽功能中度受损；纤维喉镜