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左心发育不良综合征个案护理

一、案例背景与评估

（一）基本资料

患儿张某，男性，日龄1天，于202X年X月X日足月顺产出生，出生体重2.8kg，Apgar评分1分钟8分（呼吸扣1分、肤色扣1分）、5分钟9分（肤色扣1分）。母亲孕期定期产检，孕24周胎儿超声提示“左心室偏小”，孕32周复查胎儿心脏超声提示“左心结构发育不良可能”，孕38周胎儿心脏超声明确“左心发育不良综合征（HLHS）”，母亲无妊娠期糖尿病、高血压等基础疾病，无家族遗传性心脏病史，非近亲婚配。

（二）主诉与现病史

患儿出生后6小时出现呼吸急促，呼吸频率约60次/分，伴面色轻度发绀，哭闹时发绀加重，吃奶差，每次仅能吸吮5-10ml母乳，且吸吮过程中易出现呼吸暂停，暂停时间约10-15秒，需轻拍背部方可恢复呼吸。家长发现患儿四肢末梢偏凉，遂由出生医院转入我院新生儿重症监护室（NICU）进一步治疗。入院时患儿意识清楚，反应稍差，哭声微弱，无抽搐、呕吐、腹泻等症状。

（三）体格检查

生命体征：体温36.8℃（腋温），心率175次/分，呼吸65次/分，血压60/35mmHg（无创血压监测，上肢），经皮血氧饱和度（SpO2）82%（自然空气下）。

一般情况：体重2.78kg（较出生时下降0.02kg），身长48cm，头围33cm；神志清楚，反应迟钝，哭声低弱；面色及口唇发绀，甲床轻度发绀；前囟平软，张力不高，约1.5cm×1.5cm；巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射灵敏。

呼吸系统：呼吸急促，节律尚齐，可见三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷），双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音；胸廓对称，无畸形。

循环系统：心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第4肋间锁骨中线外1.0cm，搏动范围约1.5cm×1.5cm；心率175次/分，律齐，心音尚有力，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，P2亢进；四肢末梢凉，毛细血管充盈时间4秒（正常≤3秒），股动脉搏动减弱，双侧对称。

消化系统：腹平软，无腹胀，肝脾未触及肿大（肝肋下约1.0cm，质地软，边缘锐）；肠鸣音正常，约4次/分；无呕吐、腹胀，胎便已排出（墨绿色，量约20g）。

神经系统：四肢肌张力稍低，原始反射（吸吮反射、握持反射、拥抱反射）减弱，病理反射未引出。

（四）辅助检查

实验室检查：

血常规：白细胞计数12.5×10?/L（正常9-30×10?/L），中性粒细胞比例65%（正常40%-75%），血红蛋白175g/L（正常140-220g/L），血小板计数250×10?/L（正常100-300×10?/L），C反应蛋白（CRP）5mg/L（正常≤8mg/L）。

生化检查：血清钾4.2mmol/L（正常3.5-5.5mmol/L），血清钠135mmol/L（正常130-150mmol/L），血清氯100mmol/L（正常95-110mmol/L），血糖4.5mmol/L（正常2.2-7.0mmol/L），总胆红素105μmol/L（正常≤221μmol/L），直接胆红素8μmol/L（正常≤6μmol/L），谷丙转氨酶25U/L（正常5-40U/L），肌酐65μmol/L（正常27-88μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L）。

血气分析（自然空气下）：pH7.32（正常7.35-7.45），PaO255mmHg（正常80-100mmHg），PaCO248mmHg（正常35-45mmHg），BE-5mmol/L（正常-3至+3mmol/L），HCO3?22mmol/L（正常22-27mmol/L）。

影像学检查：

胸部X线片：双肺纹理增多、增粗，肺野透亮度稍降低，提示轻度肺水肿；心影增大，心胸比0.62（正常≤0.5），心尖上翘，主动脉结不明显，肺动脉段突出。

心脏超声（入院当日）：左心室舒张末期内径2.1mm（正常新生儿约6-10mm），左心室壁厚度2.5mm（正常约2-3mm），左心室射血分数32%（正常≥55%）；主动脉瓣环直径3.2mm（正常约7-9mm），主动脉瓣增厚、粘连，开放受限，跨瓣压差45mmHg；二尖瓣瓣叶增厚，开放幅度小，舒张期血流速度增快，E峰流速1.8m/s；右心室增大，舒张末期内径12.5mm（正常约8-12mm），右心室壁增厚；房间隔缺损（中央型），直径5.8mm，左向右分流；动脉导管未闭，直径4.2mm，左向右分流（肺动脉压增高时呈双向分流）；肺动脉瓣轻度反流，肺动脉