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先天性主动脉瓣畸形个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，女性，12岁，因“活动后胸闷、气促2年，加重1周”于202X年X月X日入院。患者系足月顺产，出生时体重3.2kg，无窒息史，新生儿期体检未发现心脏异常。父母非近亲结婚，家族中无先天性心脏病病史，否认遗传病及传染病史。

（二）主诉与现病史

患者2年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，表现为跑步、爬楼梯（3层及以上）后自觉胸部憋闷，呼吸急促，休息5-10分钟后症状可缓解，无胸痛、晕厥、咯血等不适，未引起家属重视，未就医。1周前患者上述症状加重，日常行走（约50米）后即出现胸闷、气促，伴乏力、食欲下降，夜间平卧时偶有咳嗽，无咳痰、发热，为求进一步诊治来院，门诊完善心脏超声检查后以“先天性主动脉瓣畸形（二叶式）、主动脉瓣中度狭窄、心功能Ⅲ级（NYHA分级）”收入心内科。

（三）体格检查

生命体征：体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸22次/分，血压110/70mmHg（左上肢）、112/72mmHg（右上肢），体重32kg，身高150cm，BMI14.2kg/m2（低于同年龄儿童正常范围）。

一般情况：神志清楚，精神萎靡，营养中等，自动体位，查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。

头部：头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。外耳道无异常分泌物，乳突无压痛。鼻通气良好，无鼻翼扇动，鼻窦无压痛。口唇无发绀，口腔黏膜光滑，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。

颈部：颈软无抵抗，无颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性，气管居中，甲状腺未触及肿大，未闻及血管杂音。

胸部：胸廓对称，心前区轻度隆起，心尖搏动位于左锁骨中线外1.0cm，搏动范围直径约2.0cm，未触及震颤。心界向左下扩大，左心界至左锁骨中线外0.5cm，右心界正常。心率98次/分，律齐，主动脉瓣听诊区（胸骨右缘第二肋间）可闻及3/6级收缩期喷射样杂音，向颈部传导，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱，其余瓣膜听诊区未闻及异常杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。

腹部：腹平软，无腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。

四肢：四肢无畸形，关节无红肿，活动自如。双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动对称有力，甲床无发绀。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

心电图（ECG）：窦性心律，心率96次/分，左心室肥厚（RV5+SV1=4.2mV），ST-T段改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.1mV，T波低平），提示左心室心肌劳损。

心脏超声：主动脉瓣呈二叶式畸形（左右冠瓣融合），瓣叶增厚（最大厚度3.5mm）、边缘粘连，开放受限，关闭尚可；主动脉瓣环直径18mm，瓣口面积1.2cm2，跨瓣压差45mmHg；左心室舒张末期内径52mm（同年龄儿童正常参考值35-45mm），左心室收缩末期内径32mm，射血分数（EF）58%（正常参考值≥60%）；左心房内径30mm（同年龄儿童正常参考值22-30mm），肺动脉内径正常；房室间隔连续完整，各瓣膜形态、结构未见其他异常，未见心包积液。

胸部X线片：心影增大，呈“主动脉型心”（左心室增大为主），心胸比0.56（正常参考值0.5），肺门影略浓，肺野未见明显实变影，主动脉结稍突出，肋膈角清晰。

实验室检查：血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞百分比62%，淋巴细胞百分比35%，血红蛋白125g/L，血小板230×10?/L；电解质：血钾3.8mmol/L，血钠138mmol/L，血氯102mmol/L，血钙2.3mmol/L；肝肾功能：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶28U/L，血肌酐58μmol/L，尿素氮4.2mmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶120U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）15U/L，肌钙蛋白I0.03ng/mL（正常参考值0.04ng/mL）；凝血功能：凝血酶原时间12.5秒，国际标准化比值（INR）1.0，活化部分凝血活酶时间35秒。

二、护理问题与诊断

（一）心输出量减少

与主动脉瓣二叶式畸形导致瓣膜狭窄、左心室射血受阻，左心室心肌肥厚致心功能减退有关。依据：患者活动后胸闷、气促，日常活动耐力下降；心脏超声示主动脉瓣跨瓣压差45mmHg（中度狭窄），左心室舒张末期内径增大，EF值略低于正常；心电图示左心室肥厚伴劳损。

（二）气体交换受损

与心功能不全导致肺循环淤血，肺泡通气