间质性肺病急性加重诊疗指南(2025年版).docx

间质性肺病急性加重诊疗指南(2025年版)

间质性肺病急性加重（AcuteExacerbationofInterstitialLungDisease,AE-ILD）是指特发性或继发性间质性肺病（ILD）患者在相对稳定期突然出现的呼吸困难急性加重，伴随肺功能急剧恶化及影像学新发渗出性病变，是导致ILD患者死亡的重要原因。其发病机制涉及肺泡上皮损伤、异常修复、炎症级联反应及凝血-纤溶失衡等多环节，临床需结合病史、影像学、实验室检查及排除性诊断综合判断，治疗强调早期识别、多维度支持及针对性干预。

一、诊断标准与鉴别要点

AE-ILD的诊断需满足以下核心条件：

1.临床症状：近