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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）是特发性炎性肌病（IIM）最常见且严重的肺脏受累表现，可显著影响患者预后。其发病机制涉及自身免疫异常、炎症因子级联反应及成纤维细胞活化等多环节，临床表现与血清学标志物、影像学特征及病理类型密切相关。本共识基于循证医学证据及国内多中心临床经验，系统阐述IIM-ILD的诊断与治疗策略。

一、诊断标准与评估体系

IIM-ILD的诊断需满足IIM的分类标准（如2017年EULAR/ACR标准）且合并ILD证据，具体需结合以下维度综合判断：

（一）临床表现

IIM-ILD患者除肌炎相关症状（肌无力、肌痛）或皮肤表现（如皮肌炎的Gottron征、向阳疹）外，呼吸系统症状以活动后气短、干咳最常见，部分患者可伴发热（尤其快速进展型ILD，RP-ILD）。抗合成酶综合征（ASS）相关ILD常伴技工手、关节炎及雷诺现象；抗MDA5抗体阳性患者（多见于无肌病性皮肌炎，CADM）易出现RP-ILD，可合并口腔/甲周溃疡、皮肤红斑或脂膜炎；抗TIF1-γ抗体阳性患者ILD发生率较低，但合并恶性肿瘤时ILD风险升高。

（二）血清学标志物

1.肌炎特异性抗体（MSAs）：抗Jo-1抗体（合成酶抗体）阳性者ILD发生率约60%-80%，且易进展为肺纤维化；抗MDA5抗体阳性者ILD发生率90%，其中约30%-50%表现为RP-ILD，合并低氧血症时3个月死亡率可达30%-50%；抗ARS抗体（如抗PL-7、PL-12）阳性者ILD起病隐匿但进展率高；抗SSA/Ro52抗体虽非MSA，但与ILD严重程度及肺功能下降相关。

2.肺损伤标志物：血清KL-6（肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌糖蛋白）1000U/mL、SP-D（表面活性蛋白D）110ng/mL提示肺泡损伤活动；D-二聚体升高与RP-ILD及血栓风险相关。

（三）影像学评估

高分辨率CT（HRCT）是ILD诊断的核心工具。IIM-ILD常见HRCT模式包括：

-非特异性间质性肺炎（NSIP）：最常见（约50%），表现为双肺对称磨玻璃影（GGO）伴小叶间隔增厚，网格影多见于下肺，蜂窝肺少见；

-机化性肺炎（OP）：特征为双肺斑片状实变影，沿支气管血管束分布，激素反应良好；

-寻常型间质性肺炎（UIP）：网格影、蜂窝肺为主，以下肺外周分布，对治疗反应差，预后不良；

-弥漫性肺泡损伤（DAD）：多见于RP-ILD，表现为广泛GGO、实变，可伴支气管充气征，易进展为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。

抗MDA5相关ILD以GGO、实变及铺路石征为主，可合并纵隔气肿或皮下气肿；抗Jo-1相关ILD多为NSIP或OP，进展后可出现网格影；抗TIF1-γ相关ILD以UIP模式多见。

（四）肺功能检查

肺功能需动态监测，重点关注用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量（DLco）及血气分析。FVC占预计值百分比（FVC%pred）70%、DLco%pred50%提示肺功能损害严重；静息或活动后低氧血症（血氧饱和度90%）提示病情活动或进展。

（五）病理活检

经支气管肺活检（TBLB）因标本量小，诊断价值有限；外科肺活检（VATS或开胸）获取组织可明确病理类型，但需严格评估手术风险（如FVC%pred50%时风险显著升高）。病理与HRCT需结合分析，NSIP可见肺泡间隔淋巴细胞浸润及不同程度纤维化；OP表现为肺泡腔内机化性渗出；UIP可见成纤维细胞灶及蜂窝肺。

二、病情严重度与活动度分层

基于起病速度、器官受累及预后风险，IIM-ILD可分为以下类型：

1.缓慢进展型：起病隐匿（6个月），FVC%pred≥70%，HRCT以NSIP或OP为主，无呼吸衰竭；

2.快速进展型（RP-ILD）：起病1个月，FVC进行性下降（2周内下降10%），HRCT广泛GGO/实变，伴低氧血症（PaO260mmHg或需要氧疗），常见于抗MDA5抗体阳性者；

3.急进危重性：合并ARDS（PaO2/FiO2≤300mmHg）、呼吸衰竭需要机械通气（有创或无创），或多器官功能障碍（如肌炎活动伴心肌受累）。

活动度评估需结合临床症状（气短加重、新发咳嗽）、血清标志物（KL-6/SP-D升高20%）、HRCT新发病变（GGO或实变扩大）及FVC下降10%。

三、治疗策略

IIM-ILD治疗需个体化，目标为控制炎症活动、延缓肺纤维化进展、改善生活质量并降低死亡率。治疗方案选择需综合抗体类型、ILD模式、病情严重度及合并症（如感染、骨质疏松）。

（一）初始治疗

1.糖皮质激素（GC）：为基础治疗药物。对于非RP-ILD