中国短肠综合征诊疗共识.docxVIP

中国短肠综合征诊疗共识

短肠综合征（shortbowelsyndrome，SBS）是因各种原因导致小肠广泛切除或功能丧失，剩余小肠有效吸收面积显著减少，无法维持机体营养需求和水、电解质平衡的临床综合征。其核心特征为消化吸收功能障碍，常伴随营养不良、代谢紊乱及多器官功能异常，需通过规范的诊断评估和个体化综合治疗改善预后。

一、病因与病理生理

（一）病因分类

成人SBS主要病因为克罗恩病（约30%-40%）、肠系膜血管性疾病（如缺血性肠病、静脉血栓）、腹部外伤或手术并发症（如广泛肠粘连松解术后肠管损伤）、肠道肿瘤（如小肠癌、间质瘤）及放射性肠炎等。儿童SBS则以先天性畸形（如肠闭锁、肠旋转不良）、坏死性小肠结肠炎（necrotizingenterocolitis，NEC）、肠扭转及先天性肠神经发育异常（如巨结肠同源病）为主。小肠切除长度是影响SBS发生的关键因素：成人残留小肠＜200cm（保留回盲瓣）或＜100cm（回盲瓣缺失）、儿童残留小肠＜75cm（新生儿＜30cm）时，易发展为肠衰竭（intestinalfailure，IF）。

（二）病理生理阶段

SBS病程可分为急性期、代偿期和适应期，各阶段病理生理特点不同：

1.急性期（术后1-4周）：肠黏膜水肿、吸收功能严重受损，肠液大量丢失（每日＞2L），伴随水、电解质紊乱（低钾、低钠、低镁）及代谢性酸中毒。此期胃酸分泌亢进（肠抑胃素减少），加重消化液丢失；胰腺外分泌功能受抑制，脂肪消化障碍。

2.代偿期（术后1个月至2年）：肠黏膜启动适应性改变，表现为绒毛增生（高度增加30%-50%）、隐窝加深（细胞增殖活跃）、肠管直径增粗（代偿性扩张）及肠动力减慢（延长食糜接触时间）。结肠参与代偿（吸收水、钠及短链脂肪酸），若结肠完整，可额外吸收30%-50%的水分和电解质。

3.适应期（术后2年以上）：肠黏膜形态与功能趋于稳定，吸收能力达平台期。残留小肠长度、回盲瓣完整性及结肠保留情况决定最终代偿程度：保留回盲瓣可延长食糜通过时间（增加2-3倍），结肠完整者每日液体丢失可减少至1-2L，而回盲瓣缺失或结肠切除者代偿能力显著下降。

二、临床表现与评估

（一）核心临床表现

1.消化吸收障碍：以腹泻为首发症状，每日排便次数＞6次，粪量＞1000ml，可为水样便（高位短肠）或脂肪泻（胰酶/胆汁酸不足）。末端回肠切除＞100cm时，胆汁酸重吸收减少，未吸收的胆汁酸刺激结肠分泌（胆汁酸相关性腹泻）；脂肪吸收不良可致脂溶性维生素（A、D、E、K）及必需脂肪酸缺乏。

2.营养不良：表现为体重进行性下降（3个月内下降＞10%）、肌肉萎缩、水肿（低白蛋白血症）。特异性营养素缺乏包括：末端回肠切除者维生素B??缺乏（巨幼细胞贫血），空肠切除者铁/叶酸缺乏（缺铁性贫血），长期腹泻者镁/锌缺乏（手足搐搦、味觉减退）。

3.并发症：

-代谢性骨病：因维生素D吸收障碍、钙丢失增加及酸中毒，表现为骨痛、骨折风险升高（骨密度T值＜-2.5）。

-胆石症：肠外营养（parenteralnutrition，PN）＞3个月或回肠切除致胆汁酸池减少，胆固醇过饱和，发生率约30%-50%。

-肾结石：脂肪吸收不良时，肠内钙与脂肪酸结合，草酸游离后吸收增加（高草酸尿），草酸钙结石风险升高。

-PN相关性肝病（PN-associatedliverdisease，PNALD）：长期PN致胆汁淤积，表现为转氨酶升高、胆红素上升，严重者进展为肝纤维化/肝硬化。

（二）诊断与评估

1.病史采集：重点记录小肠切除原因、部位（空肠/回肠）、长度（术中测量或影像学估算）、回盲瓣及结肠保留情况（完整/部分切除/造瘘）。

2.实验室检查：

-营养指标：血清白蛋白（＜30g/L提示重度营养不良）、前白蛋白（半衰期2天，反映近期营养状态）、转铁蛋白（评估铁代谢）。

-维生素与矿物质：血清25-羟维生素D（＜20ng/ml为缺乏）、维生素B??（＜150pg/ml）、叶酸（＜3ng/ml）、镁（＜0.7mmol/L）、锌（＜70μg/dl）。

-脂肪吸收功能：24小时粪脂定量（＞7g提示脂肪泻）、苏丹Ⅲ染色（阳性率＞15%）。

-胆汁酸代谢：粪便胆汁酸测定（＞23mmol/d提示胆汁酸相关性腹泻）。

3.影像学评估：

-小肠CT/MRI：评估残留肠管长度（口服对比剂后三维重建）、直径（扩张＞3cm提示代偿性改变）、是否存在狭窄/粘连（影响肠动力）。

-小肠造影：观察肠管蠕动功能及吻合口情况（如是否存在盲袢综合征）。

4.功能试验：D-木糖吸收试验（空肠功能指标，口服5