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中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南(2025)

一、疾病定义与流行病学特征

（一）IgA肾病（IgAN）

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫复合物沉积为核心病理特征，临床主要表现为血尿（伴或不伴蛋白尿）、高血压及肾功能进行性减退。根据2023年中国肾脏病理大数据统计，IgAN占肾活检病例的35.2%，发病年龄高峰为20-40岁，男女比例约1.5:1。约30%-40%患者在确诊后20年内进展至终末期肾病（ESRD），是我国慢性肾脏病（CKD）患者肾替代治疗的重要病因。

（二）IgA血管炎肾炎（IgAVN）

IgA血管炎（既往称过敏性紫癜）是一种以IgA沉积为特征的系统性小血管炎，肾脏受累者称为IgA血管炎肾炎。成人IgAVN发病率显著低于儿童（年发病率约0.8-2.3/10万），但病情更重，肾损害发生率更高（成人约60%-80%，儿童约30%-50%）。肾外表现以可触性皮肤紫癜（下肢伸侧为主）、关节肿痛（非侵蚀性）、腹痛（可伴消化道出血）为典型三联征，部分患者可合并神经系统或肺部受累。

二、诊断标准与鉴别诊断

（一）IgA肾病诊断

1.临床线索：上呼吸道或胃肠道感染后数小时至3天内出现发作性肉眼血尿（“同步血尿”），或持续性镜下血尿伴不同程度蛋白尿（0.15-10g/d）。部分患者以高血压、肾功能不全为首发表现。

2.实验室检查：尿常规显示变形红细胞血尿，尿蛋白定量可反映病情活动；血清IgA水平升高（约50%患者），补体C3、C4多正常；需常规筛查乙肝、丙肝、狼疮（抗核抗体、抗ds-DNA抗体）、肿瘤标志物等以排除继发性IgA沉积（如肝硬化、狼疮性肾炎、肿瘤相关肾病）。

3.肾活检病理：免疫荧光显示系膜区IgA为主的颗粒状沉积（常伴C3），光镜下表现为系膜细胞和基质增生（系膜增生性肾小球肾炎），可伴节段性肾小球硬化、新月体形成或肾小管间质纤维化；电镜下系膜区电子致密物沉积。

4.临床分型：根据临床表现分为孤立性血尿型、血尿伴蛋白尿型、肾病综合征型、急性肾损伤型及慢性肾衰竭型。

（二）IgA血管炎肾炎诊断

1.肾外表现：必备可触性皮肤紫癜（非血小板减少性），常伴以下至少1项：①关节肿痛（膝、踝关节为主）；②腹痛（可伴黑便、血便）；③消化道内镜提示节段性黏膜出血或溃疡。

2.肾脏表现：血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿（可呈肾病范围），部分患者出现急性肾损伤（AKI）或高血压。

3.病理特征：肾活检免疫荧光以IgA沉积为主（毛细血管袢及系膜区），常伴C3、IgG/IgM沉积；光镜可见毛细血管袢坏死、纤维素样血栓、细胞或纤维细胞性新月体（50%肾小球受累提示重症）；电镜显示内皮下及系膜区电子致密物沉积。

4.鉴别诊断：需与ANCA相关血管炎（无IgA沉积，ANCA阳性）、狼疮性肾炎（多系统受累，抗核抗体阳性）、急性链球菌感染后肾炎（抗O升高，补体C3下降）及原发性IgAN（无典型肾外血管炎表现）区分。

三、病情评估与风险分层

（一）IgA肾病风险评估

1.临床指标：

-蛋白尿水平：尿蛋白1g/d是进展至ESRD的独立危险因素（风险较1g/d者高3-5倍）；

-血压控制：持续高血压（收缩压140mmHg或舒张压90mmHg）加速肾功能恶化；

-肾功能：估算肾小球滤过率（eGFR）60ml/min/1.73m2提示中重度损伤；

-尿沉渣：大量红细胞管型或异形红细胞（80%）提示肾小球源性血尿活动。

2.病理评分：采用牛津分类（MEST-C）量化风险：

-M（系膜细胞增生）：M1（≥50%肾小球系膜区细胞数3个/系膜区）提示进展风险；

-E（内皮细胞增生）：E1（节段性毛细血管袢内皮细胞增生）与急性损伤相关；

-S（节段性硬化/粘连）：S1（≥1个肾小球节段性硬化）提示不可逆损伤；

-T（肾小管萎缩/间质纤维化）：T1（10%-25%）、T2（25%）为最强预后指标；

-C（新月体）：C1（细胞/纤维细胞性新月体，25%肾小球）、C2（25%）显著增加ESRD风险。

（二）IgA血管炎肾炎活动度评估

1.肾外活动指标：新发皮肤紫癜、持续性关节肿痛（影响活动）、消化道出血（血红蛋白下降20g/L）或腹痛需镇痛治疗。

2.肾脏活动指标：尿蛋白定量较基线增加50%（或1g/d）、血肌酐升高30%、尿沉渣红细胞计数50万/ml或出现红细胞管型。

3.病理活动度：毛细血管袢坏死、细胞性新月体（25%肾小球）、间质炎症细胞浸润（25%肾间质）提示高活动；纤