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中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识

一、诊断标准与评估体系

（一）临床表现特征

成人支气管扩张症（Bronchiectasis）以慢性气道炎症及结构性破坏为核心病理特征，临床表现呈异质性。典型症状包括：①慢性咳嗽（＞3个月），多为持续性，晨起或体位变化时加重；②咳痰（每日痰量≥10ml），以黏液脓性痰为主，合并感染时痰量显著增加（＞30ml/d），可伴痰中带血或大咯血（24小时咯血量＞200ml）；③部分患者以反复咯血为唯一症状（干性支气管扩张，多见于上叶病变）；④活动后气促（与肺功能受损程度相关）；⑤伴随症状如胸痛、乏力、体重下降（提示疾病进展或合并感染）。

非典型表现可见于特殊类型患者，如合并变应性支气管肺曲霉病（ABPA）时伴发作性喘息、外周血嗜酸性粒细胞升高；免疫缺陷相关性支扩常表现为反复多重病原体感染（如非结核分枝杆菌、真菌）；弥漫性泛细支气管炎（DPB）则以慢性鼻窦炎、活动后气促为突出表现。

（二）辅助检查规范

1.高分辨率CT（HRCT）：为诊断金标准，需满足层厚≤1mm、间距≤10mm的扫描参数。典型征象包括：①支气管扩张形态（柱状：“轨道征”“戒指征”；囊状：成簇囊腔伴气液平；静脉曲张型：支气管呈串珠样扩张）；②支气管壁增厚（内径＞伴行动脉内径1.5倍）；③黏液栓（管腔内高密度影）；④肺实质改变（马赛克灌注、局限性肺不张）。需注意与COPD（小叶中心型肺气肿）、间质性肺疾病（牵拉性支扩）的HRCT鉴别。

2.微生物学检测：①痰培养（需规范留取深部痰液，连续2次阳性且为同一病原体可确认感染）；②分子生物学检测（如PCR检测铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌复合群）；③支气管肺泡灌洗（BALF）培养（痰培养阴性或怀疑下呼吸道感染时推荐）；④血清学检测（IgE、曲霉特异性IgE用于ABPA筛查）。

3.肺功能检查：①通气功能（70%患者表现为阻塞性通气障碍，FEV1/FVC＜70%；部分为混合性或限制性）；②弥散功能（DLCO下降提示肺实质破坏或血管床减少）；③气道反应性检测（合并哮喘时支气管激发试验阳性）。

4.病因学筛查：①免疫功能（IgG亚类、IgA/IgM水平，排除低丙种球蛋白血症）；②纤毛功能（透射电镜观察纤毛超微结构，或鼻呼出气一氧化氮检测）；③囊性纤维化（CFTR基因检测，尤其儿童期起病或家族史阳性者）；④胸部X线（初筛手段，敏感性低，仅用于无法行HRCT时）；⑤支气管镜（评估气道内病变如异物、肿瘤，或获取BALF）。

（三）诊断流程

1.临床疑诊：慢性咳嗽、咳痰或咯血，伴反复下呼吸道感染史。

2.HRCT确认：符合上述典型征象，排除其他疾病（如肺结核后支扩需与结核活动期鉴别，结合结核菌素试验、T-SPOT.TB）。

3.病因分层：通过免疫功能、CFTR基因、鼻窦CT（筛查DPB）等检查明确继发因素。

二、病情严重程度评估

需综合临床、影像、功能及微生物指标，指导个体化治疗。

（一）临床评估工具

1.E-FACED评分（用于预测急性加重风险）：包括年龄（＞65岁）、FEV1%预计值（＜30%）、每年急性加重次数（≥3次）、铜绿假单胞菌定植、上叶病变、呼吸困难（mMRC≥2级）、体重指数（＜18.5kg/m2），总分0-7分，评分越高预后越差。

2.mMRC评分（评估呼吸困难程度）：0级（仅剧烈活动时气促）至4级（静息状态下气促）。

（二）影像学评估

1.Reiff评分：根据病变累及肺叶数（1-5叶）及扩张类型（柱状1分、静脉曲张型2分、囊状3分）计算总分（0-15分），评分越高肺结构破坏越重。

2.Bhalla评分：结合支气管扩张、黏液栓、肺不张/实变、肺气肿4项指标，每项0-3分（3分：弥漫性病变），总分0-12分，反映病变范围及严重度。

（三）微生物学分层

根据定植病原体分为：①低毒力组（流感嗜血杆菌、肺炎链球菌）；②高毒力组（铜绿假单胞菌、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、非结核分枝杆菌）。高毒力菌定植与急性加重频率增加、肺功能下降加速相关。

（四）并发症评估

需定期筛查：①呼吸衰竭（动脉血气分析，PaO2＜60mmHg或伴PaCO2＞50mmHg）；②肺动脉高压（超声心动图估测肺动脉收缩压＞35mmHg，或右心导管确认）；③大咯血（需评估止血需求及手术风险）；④肺心病（颈静脉怒张、肝颈回流征阳性等右心衰竭体征）。

三、治疗策略

（一）稳定期管理

目标为减少急性加重、改善生活质量、延缓肺功能下降。

1.病因治疗

-ABPA：口服泼尼松（0.5mg/kg/d，2周后减量）联合抗曲霉治疗（伊曲康唑200mgbid，疗程≥6个月），监测血清总IgE（需降至基线50%以下）。

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