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特发性肺间质纤维化患者的护理查房

患者王某，男，65岁，因“进行性呼吸困难3年，加重伴咳嗽1周”于2023年10月15日收入呼吸与危重症医学科。患者3年前无明显诱因出现活动后气促，爬2层楼梯即感费力，未予重视；近1年症状逐渐加重，平地步行50米需休息，伴干咳，无发热、胸痛；1周前受凉后呼吸困难加剧，静息状态下亦感气促，夜间不能平卧，偶咳少量白色黏痰，无血丝，遂就诊。既往体健，否认高血压、糖尿病史，无吸烟史，职业为教师（无粉尘接触史），配偶及子女体健，家庭支持良好。

一、入院后评估与辅助检查

生命体征：T36.8℃，P98次/分，R24次/分（浅快呼吸），BP125/75mmHg，SpO?（未吸氧）85%。专科查体：慢性病容，口唇轻度发绀，胸廓对称，双肺呼吸音低，双下肺可闻及Velcro啰音（细湿啰音，类似撕开尼龙搭扣声），心率98次/分，律齐，无杂音；腹软无压痛，双下肢无水肿。

辅助检查：①肺功能：第一秒用力呼气量（FEV?）占预计值85%，用力肺活量（FVC）占预计值58%（较2年前下降12%），一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值42%（提示肺换气功能显著下降）；②血气分析（未吸氧）：pH7.45，PaO?52mmHg，PaCO?38mmHg（Ⅰ型呼吸衰竭）；③高分辨CT（HRCT）：双肺下叶及胸膜下为主网格影、蜂窝肺改变，可见牵拉性支气管扩张，无磨玻璃影（符合IPF典型影像学表现）；④血常规：WBC7.2×10?/L，N68%，CRP8mg/L（无明显感染证据）；⑤心肌酶、D-二聚体无异常，排除心源性呼吸困难。

目前治疗：长期家庭氧疗（2L/min，目标SpO?≥90%）基础上，加用吡非尼酮（起始剂量200mgtid，逐步递增至600mgtid）抗纤维化，氨溴索30mgtid祛痰，甲泼尼龙（40mgqd，短期使用控制急性加重），辅以雾化吸入（布地奈德1mg+特布他林5mgbid）缓解气道痉挛。

二、护理问题与针对性措施

（一）气体交换受损与肺泡-毛细血管膜增厚、弥散功能障碍有关

患者静息SpO?85%，血气PaO?52mmHg，存在低氧血症。护理重点为改善氧合，延缓肺功能恶化。

1.氧疗管理：入院后予鼻导管吸氧2L/min，30分钟后复测SpO?92%，维持目标SpO?90%-93%（避免高浓度吸氧加重肺纤维化）。每日检查鼻导管通畅性，指导患者及家属勿自行调整氧流量；夜间睡眠时持续吸氧（IPF患者睡眠中易出现低氧），必要时行动态血氧监测。

2.体位干预：协助取半卧位（床头抬高30°-45°），利用重力作用减少回心血量，降低膈肌位置，增加肺通气量；夜间睡眠时加用高枕，避免平卧位加重呼吸困难。

3.呼吸训练：指导缩唇-腹式呼吸联合训练：①腹式呼吸：患者右手放于腹部，左手放于胸前，用鼻深吸气（腹部隆起，左手尽量不动），默数2秒；缩唇（如吹口哨）缓慢呼气（腹部内陷，持续4-6秒），吸呼比1:2-3，每日3次，每次10分钟；②缩唇呼吸可增加气道内压，延缓小气道陷闭，改善通气/血流比例。

4.药物疗效与副作用观察：吡非尼酮需随餐服用，观察有无恶心（患者服药第2天诉轻微上腹胀，予铝碳酸镁咀嚼片缓解）、食欲减退（建议少量多餐，避免油腻食物）；监测肝功能（用药2周后复查ALT45U/L，未超过正常值2倍，继续观察）；指导患者严格防晒（药物可致光敏反应，外出需穿长袖、戴宽檐帽，避免正午阳光直射）。

（二）清理呼吸道无效与肺纤维化导致气道分泌物黏稠、咳嗽有效性下降有关

患者咳嗽无力，痰量少但黏附于气道，易诱发肺不张或感染。

1.痰液评估：每日观察痰量、颜色（目前为白色黏痰，量约5ml/d），若转为黄色或痰量骤增，提示感染可能，及时留取痰培养。

2.有效咳嗽指导：指导“哈气咳嗽法”：深吸气后屏气2秒，腹肌用力收缩，连续短促咳嗽2-3声（避免长时间剧烈咳嗽增加耗氧）；咳嗽时家属可轻叩患者背部（从下至上、由外向内），辅助排痰。

3.雾化吸入护理：选择空气压缩式雾化器（雾滴直径1-5μm，易到达小气道），每次10-15分钟；雾化前协助患者清除口腔分泌物，雾化后漱口（预防口腔真菌感染），拍背促进排痰。

（三）活动无耐力与低氧血症、肺功能下降导致全身供氧不足有关

患者平地步行50米即需休息，日常生活（如洗漱、如厕）需他人协助。

1.活动耐力评估：采用6分钟步行试验（6MWT）：入院时步行距离210米，SpO?最低78%（终点时），存在运动性低氧。

2.分级活动计划：①急性期（入院1-3天）：以床上活动为主（翻身、四肢主动/被动训练，每次10分钟，每日3次）；②稳定期（入院4-7天）：协助床边坐立（每次5分