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急性淋巴瘤急诊处理指南

急性淋巴瘤起病急骤，部分患者以危及生命的急症为首发表现，或在治疗过程中因肿瘤进展、并发症等出现紧急情况。急诊处理需快速识别高危状态，结合病理类型与临床特征制定个体化方案，重点关注肿瘤溶解综合征（TLS）、上腔静脉综合征（SVCS）、脊髓压迫症、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）、高钙血症及颅内浸润等核心急症的规范管理。

一、肿瘤溶解综合征（TLS）的急诊处理

TLS是高增殖活性淋巴瘤（如Burkitt淋巴瘤、高度侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤）化疗前后最常见的代谢急症，因肿瘤细胞快速崩解释放大量核酸、钾、磷等物质，引发高尿酸血症、高钾血症、高磷血症及低钙血症，严重时导致急性肾损伤（AKI）甚至多器官衰竭。

（一）风险评估与早期识别

高危因素包括：肿瘤负荷大（LDH正常上限2倍）、Ki-6770%、基线肾功能不全（eGFR60ml/min）、血尿酸7mg/dl或磷4.5mg/dl。临床表现可隐匿或突发，需动态监测：每4-6小时检测电解质（钾、钙、磷）、尿酸、肌酐、LDH；记录24小时尿量（目标2ml/kg/h）；心电图监测QT间期、T波变化（高钾血症典型表现为T波高尖、QRS增宽）。

（二）分级处理策略

1.预防阶段（化疗前或化疗后48小时内）

所有高危患者需提前启动水化，目标尿量3-3.5L/m2/d（儿童2000-3000ml/m2/d），优先选择生理盐水（避免葡萄糖液加重细胞内钾转移）。尿酸预处理：别嘌醇起始剂量200-300mg/m2/d（成人通常300mg/d），肾功能不全（eGFR30ml/min）者减量至100mg/d；若基线尿酸8mg/dl或合并肾功能不全，直接使用拉布立酶（重组尿酸氧化酶）0.2mg/kg静滴（最大剂量12mg），因半衰期短（4-6小时），需每日评估是否重复给药（尿酸6mg/dl时可重复）。

2.治疗阶段（已发生TLS）

-高钾血症（血钾6mmol/L）：立即静推10%葡萄糖酸钙10-20ml（拮抗心肌毒性），随后予胰岛素（10U）+50%葡萄糖50ml静推（促进钾向细胞内转移），β2受体激动剂（如沙丁胺醇10-20mg雾化）辅助降钾；若血钾持续6.5mmol/L或伴ECG异常，需紧急血液透析。

-高尿酸血症（尿酸10mg/dl或伴少尿）：拉布立酶为首选（0.15-0.2mg/kg），避免使用别嘌醇（可能加重尿酸结晶）；碱化尿液需谨慎（仅当尿酸10mg/dl且尿pH6.0时，予碳酸氢钠维持尿pH6.5-7.0），因高磷血症时碱化可能诱发磷酸钙沉积。

-高磷血症（磷6mg/dl）：限制磷摄入（避免乳制品、动物内脏），口服司维拉姆（800-1600mgtid）或碳酸镧（500-1500mgtid）结合肠道磷；严重高磷伴低钙抽搐时，补钙需缓慢（10%葡萄糖酸钙10ml静推10分钟以上），避免与高磷同时补（易形成磷酸钙沉淀）。

-急性肾损伤：尿量0.5ml/kg/h超过6小时，或血肌酐48小时内升高≥0.3mg/dl，需考虑血液净化（首选连续性肾脏替代治疗CRRT，维持内环境稳定）。

二、上腔静脉综合征（SVCS）的急诊处理

SVCS因上腔静脉受淋巴瘤肿大淋巴结或纵隔肿块压迫，导致头颈部、上肢静脉回流障碍，常见于原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）、经典型霍奇金淋巴瘤（cHL），约10%患者以SVCS为首发症状。

（一）临床表现与快速评估

典型症状为头面颈部肿胀（晨起加重）、胸壁静脉怒张、呼吸困难（平卧位或弯腰时加剧），严重者出现脑水肿（头痛、嗜睡、视力模糊）或喉头水肿（声嘶、喘鸣）。需立即完善：①增强CT/MRI明确梗阻部位、侧支循环及肿块性质；②血气分析评估缺氧程度（PaO260mmHg需紧急干预）；③心脏超声排除心包填塞（合并心包积液时颈静脉怒张更显著，奇脉阳性）。

（二）阶梯式干预措施

1.紧急对症支持

抬高床头30-45度（降低上腔静脉压力），避免上肢静脉输液（防止加重肿胀，优先选择下肢或中心静脉置管）；高流量吸氧（维持SpO292%），严重呼吸困难者予无创通气；利尿剂（呋塞米20-40mg静推）减少组织液潴留，但需监测电解质（避免低钾加重心律失常）。

2.病因治疗优先

淋巴瘤对放化疗高度敏感，首选全身化疗：PMBCL推荐R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）或DA-EPOCH-R（剂量调整依托泊苷+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺+泼尼松+利妥昔单抗）；cHL选择ABVD（多柔比星+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪）。若需快速缓解症状（如喉头水肿、意识障碍），可联合局部放疗（2Gy/次，连续5次，总剂量10Gy），同时予地塞米松10-20mg/d（减轻放