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小儿肾母细胞瘤诊疗指南

小儿肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，占儿童腹部实体瘤的6%~7%，好发于1~5岁，高峰年龄3~4岁，男女发病率无显著差异。其发病与遗传因素密切相关，约5%~10%存在家族史，部分病例与WT1、WT2（包括WTX、CTNNB1等）基因异常相关，合并虹膜缺如、偏身肥大等先天畸形者需警惕综合征相关性肾母细胞瘤（如WAGR综合征、Denys-Drash综合征）。

一、病理特征与分型

肾母细胞瘤起源于后肾胚基细胞，典型病理表现为“三相结构”：胚芽成分（未分化小圆形细胞）、间叶成分（梭形或黏液样基质细胞）及上皮成分（肾小管或肾小球样结构）。根据组织学特征分为预后良好