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成人斯蒂尔病诊疗指南总结2026

一、概述

定义：成人斯蒂尔病（AOSD）是一种罕见、病因不明的自身炎症性疾病。

主要表现：以发热、皮疹、关节肿痛、咽痛、肝脾淋巴结肿大、外周血中性粒细胞增多、血清铁蛋白升高等为特征。

诊断特点：是发热待查的主要病种之一，诊断需先排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病，常用Yamaguchi标准。

治疗方式：少数轻症者可单用非甾体抗炎药（NSAIDs）；多数需激素联合改变病情抗风湿药（DMARDs）及靶向药物治疗。

预后：多数患者预后良好，少数可能出现严重并发症。

二、病因和流行病学

病因与发病机制

与全身型幼年特发性关节炎（sJIA）被视为同一种疾病，属多基因全身性自身炎症性疾病。

核心机制为固有免疫系统过度激活，危险信号触发炎症反应，生成IL-1β（发病中心环节），进而引发多种促炎细胞因子过度生成。

其他参与因素包括S100蛋白等报警素放大炎症反应，抗炎机制缺陷等。

流行病学数据

发病率：全球约**（0.16～0.4）/10万**。

患病率：（0.73～6.77）/10万。

发病年龄：青壮年为主，20～40岁发病率最高（约占70%）；有两个发病高峰：15～25岁和36～46岁；岁以后起病者占7%～10%。

性别差异：女性发病率可能稍高于男性。

临床占比：占不明原因发热患者的10%～20%。

三、临床表现

典型三联征

症状

发生率