白化病伴肝移植术后护理个案.docVIP

白化病合并肝移植术后护理个案

一、病例资料

患者男性，18岁，因“全身皮肤、毛发变白18年，反复乏力、纳差伴皮肤黄染2年，加重1周”入院。患者出生时即被发现全身皮肤、毛发呈白色，虹膜呈淡粉色，畏光明显，诊断为眼皮肤白化病（OculocutaneousAlbinism,OCA）。2年前无明显诱因出现乏力、食欲减退，伴皮肤、巩膜黄染，实验室检查提示肝功能异常（ALT350U/L，AST280U/L，TBIL120umol/L），经保肝、退黄治疗后症状缓解，但病情反复。1周前上述症状加重，伴腹胀、双下肢水肿，腹部B超提示肝硬化、脾大、腹水，Child-Pugh分级C级。经完善检查，诊断为遗传性酪氨酸血症Ⅰ型（HereditaryTyrosinemiaTypeⅠ,HT-1）导致的肝硬化失代偿期，合并眼皮肤白化病。患者及家属强烈要求行肝移植手术，经评估后于入院第10天在全麻下行同种异体原位肝移植术，手术过程顺利，术后转入ICU监护治疗。

二、术后护理问题及措施

（一）皮肤完整性受损风险

原因分析：

白化病患者皮肤缺乏黑色素保护，对紫外线高度敏感，易出现晒伤、红斑、水疱甚至皮肤癌。

术后长期卧床，局部皮肤受压，易发生压疮。

免疫抑制剂的使用可能导致皮肤干燥、瘙痒，增加皮肤损伤风险。

护理措施：

环境管理：

病房使用遮光窗帘，避免阳光直射，室内光线调至柔和。

患者外出检查时，使