PNH合并妊娠患者的管理挑战与全周期应对策略2026.docxVIP

PNH合并妊娠患者的管理挑战与全周期应对策略2026

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血（IVH）、骨髓衰竭和高风险血栓形成，严重时可危及患者生命。该病好发于青壮年，20～40岁患者约占77%1，与女性生育期高度重合。妊娠期间，由于补体系统活性增强及高凝状态，PNH患者的溶血与血栓风险加剧，进而增加母婴不良结局的发生率2，科学管理合并妊娠的PNH患者已成为临床面临的重要挑战。在此背景下，本文特邀天津医科大学总医院付蓉教授，系统阐述PNH合并妊娠患者的临床管理策略，以期为临床实践提供参考。

聚焦PNH——妊娠如何加剧疾病风险与母婴挑战

PNH是一种后天获得的良性克隆性疾病，其病理生理主要是PIG-A基因突变，导致造血干细胞的克隆性增殖2。妊娠与PNH之间存在密切的内在关联，合并PNH的孕产妇更易出现妊娠相关并发症，母婴死亡率均高于非PNH患者。

PNH患者妊娠晚期，由于补体活性增加，攻击异常的红细胞，导致红细胞破坏增多，从而加重溶血。同时，妊娠本身的高凝状态与PNH患者固有的血栓形成风险相叠加，致使血栓风险进一步增加2。PNH患者严重贫血不仅可能增加妊娠期高血压疾病的发生率，还会引起胎盘缺血缺氧，影响胎儿发育，甚至导致胎儿宫内窘迫、自然流产或死亡。此外，溶血导致胎盘微血栓的形成，也会影响胎盘功能。数据显示2，PNH孕产妇的