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中国肺泡蛋白沉积症诊治专家共识（2026版）

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的弥漫性肺疾病，其病理特征为肺泡腔内及细支气管腔内富含磷脂蛋白样物质沉积，导致肺通气和换气功能障碍。尽管该病发病率低，但近年来随着环境因素变化及诊断技术的进步，临床检出率呈上升趋势。为了进一步规范我国PAP的临床诊治流程，提高诊疗水平，改善患者预后，特在2018版共识的基础上，结合近年来国内外循证医学证据进展，制定本专家共识。本共识旨在为各级医疗机构呼吸与危重症医学科医师提供具有可操作性的临床指导建议。

一、流行病学与分类

PAP在人群中的发病率约为0.2-0.5/100万，好发于30-50岁人群，男性略多于女性，且存在明显的吸烟相关性。根据发病机制及病因的不同，PAP主要分为三大类：自身免疫性PAP（也称为特发性PAP）、继发性PAP以及先天性PAP。

自身免疫性PAP是最为常见的类型，约占所有PAP病例的90%以上。其核心发病机制是机体产生抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体，导致GM-CSF信号转导受阻，进而影响肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除功能。继发性PAP则与多种基础疾病相关，如血液系统恶性肿瘤（尤其是髓系白血病）、吸入性无机粉尘（如二氧化硅、铝粉尘）、特定感染（如HIV、结核分枝杆菌感染）以及免疫功能缺陷等。先天性PAP较为罕见，主要与编码GM-CSF受体链的基因突变（如CSF2R