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中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识总结2026

1、概述

髓外浆细胞瘤(extramedullaryplasmacytoma，EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型，指发生于骨髓外的浆细胞恶性肿瘤，这类疾病最早在20世纪40年代报道。EMP表现复杂、异质性强。目前对于EMP的定义和名称尚无统一标准，大部分EMP预差。

2、EMP的分类、流行病学、临床表现和预后

EMP可根据是否达到多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准，分为孤立性浆细胞瘤(solitaryplasmacytoma,SP)和多发性骨髓瘤髓外浸润(extramedullarymultiplemyeloma，EMM)。前者可根据受累部位是否伴随骨髓侵犯进一步分类；后者可根据受累部位、髓外病灶出现的时机等进行分类。

（一）孤立性浆细胞瘤（SP）

孤立性浆细胞瘤指单个病灶的浆细胞瘤。

属于罕见病，约占所有浆细胞疾病的5%，以SBP多见。

(二)多发性骨髓瘤髓外浸润（EMM）

在大多数MM患者中，浆细胞增殖仅局限于骨髓腔内，但部分患者可生长在骨髓外，称为多发性骨髓瘤髓外浸润。

部分MM患者可以同时出现EMB和EME，这种情况，由于EME预后更差，诊断和治疗上按EME处理。

(三)多发性骨髓瘤中枢神经系统浸润

多发性骨髓瘤中枢神经系统浸润是一种罕见的髓外浸润，指通过常规细胞学和流式细胞术或直接组织取样和(或)影像学(MRI、CT或