中国重症肌无力危象诊疗指南.docxVIP

中国重症肌无力危象诊疗指南

1定义与分类

重症肌无力危象（MyasthenicCrisis,MC）指重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）患者本身疾病进展、治疗调整不当、感染或手术等诱因诱发，延髓支配肌、呼吸肌严重无力，导致急性呼吸功能不全，需要机械通气支持的临床危急状态，是MG最常见的致死原因。

根据发病机制，MC分为三类：

1.肌无力危象：最为常见，占所有危象的70%~80%，因抗胆碱酯酶药物剂量不足诱发，注射腾喜龙或新斯的明后症状显著缓解；

2.胆碱能危象：占所有危象的10%~20%，因抗胆碱酯酶药物过量诱发，除肌无力外，伴随胆碱能毒性反应（毒蕈碱样反应：瞳孔缩小、出汗、唾液分泌增多、心动过缓、腹痛腹泻；烟碱样反应：肌肉震颤、痉挛），注射腾喜龙后症状无缓解甚至加重；

3.反拗危象：占所有危象的5%~10%，因患者对抗胆碱酯酶药物不敏感诱发，多发生于胸腺瘤切除术后或反复发生危象的患者，腾喜龙试验无明确反应，药物剂量调整后无明确疗效。

近年国内外大样本临床研究显示，我国MC发生率为15%~26%，其中约30%的MC为MG首发表现，总体院内病死率约3.8%~11.5%。

2病因与诱因

2.1主要诱因

1.感染：占MC诱因的40%~60%，其中呼吸道感染最常见，约占感染相关危象的70%，上呼吸道感染、肺炎、系统性感染均可诱发，病原体以病毒、革兰阴性