中国视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南.docxVIP

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南

一、概述

视神经脊髓炎谱系疾病（NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorders，NMOSD）是一组主要由体液免疫介导、以视神经和脊髓炎性脱髓鞘病变为核心特征的中枢神经系统自身免疫性疾病。该病具有高复发、高致残的特点，约60%患者1年内复发，90%患者5年内复发，单次发作即可导致不可逆的神经功能损伤，未经规范治疗的患者最终约50%出现永久失明或严重肢体残疾，早期精准诊疗可显著改善患者预后。我国NMOSD患病率约为0.5/10万~1/10万，中位发病年龄为35~39岁，男女比例约为1:（3~5），女性更易受累。

疾病分类

根据血清学标志物分为：①水通道蛋白4免疫球蛋白G（AQP4-IgG）阳性NMOSD；②AQP4-IgG阴性NMOSD；此外少部分患者合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）阳性，该类患者临床特征、治疗反应及预后与经典NMOSD存在差异，目前多数指南将其单独列为独立疾病谱。

二、诊断

（一）核心临床特征

1.视神经炎：急性或亚急性起病，单眼或双眼视力下降，可伴眼球疼痛、色觉异常、视野缺损，眼底检查可见视乳头水肿（约占30%）或正常（球后视神经炎），多数患者发作后视力可部分恢复，但复发发作可导致永久视力损害。

2.长节段横贯性脊髓炎：脊髓磁共振成像（MRI）显示病灶长度≥3个椎体节段，临床表现为