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肾病综合征诊疗指南

一、定义与流行病学

肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）是一组由多种病因导致肾小球滤过膜通透性升高，血浆蛋白大量漏出，以大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的综合征，其中大量蛋白尿与低白蛋白血症为诊断必备条件。

我国原发性NS占所有原发性肾小球疾病的20%~30%，2021年全国多中心肾活检数据显示，原发性NS中膜性肾病占比已升至30.8%，近20年发病率上升约13%，成为我国成人原发性NS最常见的病理类型；继发性NS占成人NS的20%~30%，占老年NS的50%以上，其中糖尿病肾病为老年继发性NS首位病因。不同年龄NS病理分布存在差异：儿童以微小病变肾病为主，中青年以系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化多见，老年以膜性肾病、继发性肾病多见。

二、病因与分型

NS按病因分为三类：

1.原发性NS：病因不明，占成人NS的70%~80%，主要病理类型包括：①微小病变肾病（MCD）：占儿童NS的70%~80%，占成人NS的10%~15%；②局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：占成人NS的20%~25%；③特发性膜性肾病（IMN）：占成人NS的25%~30%；④系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：占我国原发性NS的15%~20%；⑤系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）：占原发性NS